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FIBROSIS QUÍSTICA. La enfermedad del beso salado

FIBROSIS QUÍSTICA. La enfermedad del beso salado



Tres son los pilares del tratamiento de una persona enferma de fibrosis quística: la antibioterapia, la fisioterapia y la nutrición. Aunque su evolución depende fundamentalmente de la gravedad de la infección pulmonar, los expertos coinciden en que el estado nutricional es un factor crítico en su pronóstico, evolución y calidad de vida.




 Salud , Farmacia , Psicología , Belleza, MedicamentosHasta no hace muchos años, la malnutrición con retrasos en el crecimiento y en la pubertad llegaba a formar parte incluso de la definición de la enfermedad de la fibrosis quística, ignorándose el hecho de que la prevención en esta materia podía mejorar la supervivencia de los pacientes con esta enfermedad. Asimismo, se desconocía el importante papel que los ácidos grasos esenciales e incluso las vitaminas liposolubles ejercían en la evolución de la enfermedad, llegándose a  recomendar regímenes pobres en grasas, justo lo contrario de lo que hoy en día se considera recomendable.

Hoy en día, los expertos coinciden en la importancia que adquiere para estos pacientes una nutrición adecuada. “Nutrirse bien es hoy un derecho al que deben acceder el 100% de los enfermos de fibrosis quística, ya que existen medios para ello. Es inadmisible aceptar la malnutrición en fibrosis quística hoy en día”, nos explica el doctor Carlos Bousoño García, profesor titular de Pediatría y jefe de sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Infantil del Hospital Universitario Central de Asturias y coordinador responsable de la Unidad de Fibrosis Quística de Asturias.

En palabras del profesor Bousoño, en líneas generales la dieta debe ser lo mas libre posible, sin restricciones dietéticas salvo diabetes mellitus asociada, rica en grasas (más de 100 gramos al día o lo que es lo mismo más del 35% del total calórico, en forma de grasas tanto saturadas como insaturadas), y suplementada con enzimas pancreáticos de síntesis o porcinos, vitaminoprofilaxis y suplementos minerales.



Acércate a la fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria, crónica y degenerativa que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo. Según fuentes de la Federación Española de Fibrosis Quística, esta enfermedad obedece a una alteración genética que afecta a las zonas del cuerpo que producen secreciones, dando lugar a un espesamiento y disminución del contenido de agua, sodio y potasio de los fluidos, originándose la obstrucción de los canales que transportan esas secreciones y permitiendo que dicho estancamiento produzca infecciones e inflamaciones que destruyen zonas del pulmón, hígado, páncreas y sistema reproductor principalmente. Aunque la esperanza de vida se ha incrementado notablemente gracias a un mejor conocimiento de la fisiopatología de esta enfermedad y al tratamiento multidisciplinario de estos pacientes, la fibrosis quística sigue siendo una patología sin curación. No obstante, la aplicación de técnicas de biología y genética molecular ha permitido conocer el defecto básico de esta enfermedad, localizado en el cromosoma número 7, y se comienza a vislumbrar en un futuro quizá no muy lejano, la curación de esta enfermedad mediante la terapia génica. Una muestra de los avances en la enfermedad es que la fibrosis quística ha dejado de ser una enfermedad pediátrica, al existir ya una primera generación de enfermos adultos, por lo que el abordaje científico y terapéutico debe hacerse de manera multidisciplinar con la implicación de neumólogos, especialistas del aparato digestivo, pediatras, fisioterapeutas, etc. Cuando la enfermedad se encuentra en un estadio muy avanzado, existe la posibilidad del trasplante pulmonar y/o hepático.



Conoce sus síntomas


Los síntomas de la fibrosis quística son un característico sabor salado de la piel, frecuentes problemas respiratorios, falta de peso y problemas digestivos derivados fundamentalmente de la insuficiencia digestiva del páncreas. Según nos explica el doctor Raposo los síntomas podrían clasificarse de la siguiente manera:
• Respiratorios: tos frecuente, sibilancias, infecciones bronquiales y neumonías de repetición.  
• Digestivos: diarreas, ictericia, fallo de medro, malnutrición, estreñimiento, dolor abdominal.    
• Otros: mala tolerancia al calor (deshidratación) por pérdida excesiva de sal.



Todo por una mutación genética


El problema principal en la fibrosis quística es una mutación en el gen CFTR que da lugar a un canal iónico de cloruro defectuoso en las células del organismo. A su vez esto crea un desequilibrio iónico del cloruro en la célula, lo que interfiere con el transporte de agua dentro y fuera de la célula. En los pulmones, esto produce que la mucosidad que cubre la superficie pulmonar se vuelva gruesa y pegajosa. La respiración se vuelve difícil si no se suelta la mucosidad, a menudo mediante fuertes golpes en el pecho, y tosiendo. Las infecciones respiratorias son comunes y a menudo fallan los pulmones. Además, el defecto del canal iónico también afecta a la digestión, conduciendo a deficiencias nutricionales.

Se estima que la incidencia de la Fibrosis Quística en nuestro país es de un caso por cada 2500 nacidos vivos, mientras que uno de cada 25 habitantes son portadores sanos de la enfermedad. Se trata de una enfermedad de gen recesivo, es decir, si se hereda el gen defectuoso de ambos padres se padecerá la enfermedad, si se hereda un gen normal y un gen defectuoso, el paciente será portador de la enfermedad sin padecerla, pero con la posibilidad de transmitirla a la descendencia.



Los tres pilares del tratamiento:
Antibioterapia, fisioterapia y nutrición



1. Antibioterapia

La antibioterapia ha sido uno de los factores determinantes del mejor pronóstico de la fibrosis quística. Según el doctor Bousoño, resulta muy importante porque los enfermos se colonizan e infectan desde muy temprano con gérmenes piógenos (Estafilococo dorado, pseudomonas, hemophilus influenzae), y nunca se ven libres de ellos, debido al excelente medio de cultivo que suponen las secreciones intrabronquiales de estos enfermos, especialmente viscosas y difíciles de eliminar, ya que generan cepas mucoides multirresistentes.


2. Fisioterapia respiratoria
La fisioterapia respiratoria consiste básicamente en la limpieza bronquial diaria, con el fin de evitar la acumulación de mucosidad en los bronquios y prevenir la infección. Según Bousoño, resulta fundamental para liberarse de las secreciones espesas y viscosas, favoreciendo la desobstrucción bronquial. “no hay que olvidar que el sinónimo de Fibrosis Quística es muco viscidosis o Mucoviscidosis”, añade. Existen diferentes técnicas de fisioterapia respiratoria como la percusión (“clapping”), el drenaje postural y el ciclo activo entre las más importantes. Dichas maniobras de expulsión del moco consisten en realizar una serie de respiraciones acompañadas de tos colocándose el paciente en diferentes posturas con el fin de eliminar las secreciones. Para drenar las diferentes zonas de los pulmones se usan diferentes posturas. Es conveniente ponerse boca abajo levantando los brazos con las manos en la nuca y echando los hombros hacia atrás. También suele resultar muy beneficiosa la natación, sobre todo el estilo braza.

3. Nutrición
El estado nutricional juega un papel muy importante en la supervivencia de los pacientes con fibrosis quística. Se ha demostrado su relación con el pronóstico de la enfermedad pulmonar y, durante la edad pediátrica, su influencia en el crecimiento. Para Carlos Bousoño, es de vital importancia para mantener un buen estado nutricional, que haga frente a un incremento de las demandas energéticas e infecciones de repetición del niño o adulto enfermo.



La nutrición, una cuestión vital


Tal y como nos explica el profesor Bousoño, la nutrición guarda una relación directa con cada uno de los aspectos de la enfermedad y puede ser clave en su evolución.

• Por su relación con el páncreas y el hígado: una malnutrición puede empeorar la función pancreática y hepática. Tanto el páncreas (los pacientes con fibrosis quística nacen con insuficiencia digestiva del páncreas exocrino en el 85% de los casos, y requieren de por vida enzimas micronizados de cubierta entérica y origen porcino o sintético para poder asimilar bien los nutrientes), como el hígado (obstrucción biliar y tendencia a cirrosis y piedras de vesícula), se ven afectados desde el inicio de la enfermedad, pudiendo una malnutrición empeorar su función. “Por lo tanto” afirma el profesor Bousoño, “debemos aportarles una dieta rica en grasas y energía, con suplementos vitamínicos (Vitaminas A, D, E y K especialmente)y minerales, ácidos grasos esenciales, selenio y zinc. En qué medida la función hepática y pancreática se ve afectada por la nutrición.

• Por su relación con la función pulmonar: hay suficientes evidencias científicas que demuestran que un buen estado nutricional es sinónimo de mejor calidad de vida, menores tasas de morbilidad y supervivencia prolongada.   Aunque su evolución depende fundamentalmente de la gravedad de la infección pulmonar no hay duda que el estado nutricional es un factor crítico en su pronóstico, evolución y calidad de vida.



Qué aportes nutricionales son necesarios


Según un documento elaborado por la Asociación Asturiana contra la Fibrosis Quística, en el que ha participado el doctor Carlos Bousoño, el primer punto a considerar es la educación de los pacientes y sus familias para concienciarlos de la importancia de una correcta nutrición que habrá de mantenerse de por vida. Los especialistas coinciden en prescribir en general dietas hipercalóricas, con alto contenido de proteínas (carne, pescado, huevos, legumbres), grasas (aceite de oliva, frutos secos, mantequillas), hidratos de carbono (pan, pastas, arroz), vitaminas y sales minerales.

Se calcula que un paciente con fibrosis quística necesita entre un 20-50% más de energía que una persona normal de su edad. Esto es así porque sus pérdidas energéticas fecales son mayores que una persona con una función pancreática normal. Además, las pérdidas energéticas debido a las infecciones respiratorias y a la falta de apetito y metabólicas son muy elevadas. Cuando no se alcanzan estas cifras se recomienda suplementación oral e incluso enteral mediante nutrición artificial  por sondas o gastrostomías.



La edad condiciona

• Recomendaciones hasta los 2 años: este período es el de máximo crecimiento del niño (debe evaluarse cada semana o cada dos semanas). Es muy importante que el tratamiento sea precoz. Algunos niños crecen bien únicamente con lactancia materna. La leche materna presenta una serie de ventajas: contiene proteínas de alto valor biológico como la taurina, hidratos de carbono, así como enzimas pancreáticos en pequeñas cantidades como la amilasa y la lipasa, y mayor protección contra las infecciones. Sin embargo, un inconveniente de la leche materna es la dificultad de administración de los enzimas pancreáticos.
Los niños que se alimentan con leche materna sue¬len requerir suplementos de sodio, especialmente en los meses de verano. Si el crecimiento es normal el cambio a leche de vaca entera es recomendable entre los 12-18 meses.
Los niños que no presenten un crecimiento adecuado con leche materna, se pueden alimentar con fórmulas infantiles adaptadas. Los enzimas pancreáticos, en caso de ser necesarios, deben administrarse con cualquier tipo de alimento, leche materna y fórmulas infantiles. Cuando el niño no gana peso, puede atribuirse a varias situaciones como son: períodos de infección respiratoria, períodos de crecimiento rápido e insuficiencia pancreática severa.

• Recomendaciones de 2 a 6 años: en esta etapa se desarrollan los hábitos alimentarios, por lo que es importante dar una adecuada educación nutricional.

• De 6 a 12 años: en esta edad los niños van adquiriendo responsabilidad sobre su tratamiento, por lo que pueden aparecer problemas de incumplimiento.

• De 13 a 18 años: durante este período aumentan los niveles de actividad física, y hay un crecimiento acelerado. Las infecciones pulmonares también son más frecuentes en este período. Por todo esto se produce un aumento de las necesidades energéticas. Aunque no se conoce la razón, parece ser que existe más riesgo de fallo de crecimiento en las mujeres que en los hombres, hecho refrendado por diversos autores.

• Embarazo y lactancia: la experiencia ha demostrado que el embarazo y lactancia pueden darse satisfactoriamente en mujeres con fibrosis quística. Deben administrarse los complejos vitamínicos cuanto antes, controlarse el peso especialmente durante el último trimestre de embarazo, y debe tenerse en cuenta que el período de la lactancia supone un gasto energético extra que habrá que considerar.



Suplementos de enzimas pancreáticos


Los enzimas pan¬creáticos son unos suplementos que contienen las enzimas que produce habitualmente el páncreas, intentando sustituir su función habitual de digestión de los alimentos. El empleo de enzimas pancreáticos ha permitido dar dietas más ricas en grasas y proteínas y por tanto poder aportar más energía, mejorando la supervivencia e incluso la calidad de vida de los pacientes. Según el doctor Bousoño, son necesarios en el 85% de los pacientes cuando se detecta que su función pancreática no es normal, es decir, desde el diagnóstico.  La dosis varia entre 800-2500 U/gramo de grasa y comida y no deben exceder de 8.000 U/Kg/dia, so pena de riesgos graves. En cuanto a las vitaminas liposolubles (AEDK) deben administrarse desde el diagnóstico a dosis convencionales por via oral. 
En cuanto a la administración, las cápsulas con recubrimiento entérico no pueden triturarse ni masticarse. Deben administrarse aproximadamente de 15 a 30 minutos antes de las comidas. En el caso de que los pacientes no puedan tragar las cápsulas, éstas pueden ser abiertas y mezcladas con una pequeña cantidad de comida, no caliente, preferentemente sólida o semisólida pero que no tenga que ser masticada.



El calor
Un problema añadido



Toda persona afectada de fibrosis quística debe, en caso de temperatura elevada,  protegerse del calor y tomar suplementos de sal y de agua. El riesgo de deshidratación grave es en las personas afectadas por esta enfermedad es más grave todavía puesto que no experimentan sensación de sed e incluso a veces sienten repugnancia al agua y hasta sentir náuseas, agravando el cuadro de deshidratación. El profesor Carlos Bousoño aconseja un aporte suplementario entre 2,5- 8 gramos de sal, para hacer frente a las pérdida de sal por el sudor. “Muchas veces es suficiente con ingerir caldos, sopas o galletas saladas en el menú familiar”, añade.



Día Nacional de la Fibrosis Quística 2009
Por el screening neonatal



Según el profesor Bousoño García, la esperanza de vida actual en países de nuestro entorno está en torno a los 40 años, pero muchos enfermos superan esta barrera especialmente los que se detectan precozmente, idelamente mediante screening neonatal. “Gracias al manejo multidisciplinar en unidades de referencia regionales y nacionales, en la que trabajan de manea conjunta tanto neumólogos como gastroenterólogos, dietistas, psicólogos, fisioterapeutas, genetistas, otorrinos, ginecólogos, etc., su calidad de vida ha mejorado extraordinariamente”, añade Bousoño. Aunque la terapia génica está aún en fase II de investigación, es decir, es aún propia de laboratorios, y no está por lo tanto al alcance de los pacientes, no obstante diferentes metodologías de índole genético estarán disponibles en menos de 10 años y van a suponer una revolución en el pronóstico y supervivencia de estos pacientes. El diagnóstico preimplantacional es también una realidad en muchos hospitales de nuestro país que se puede ofrecer a una pareja de portadores (Padres heterocigotos) y que supone un gran adelanto. No todas las comunidades disponen de este método de extraordinaria importancia para el diagnóstico y devenir pronóstico de los pacientes con fibrosis quística.





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