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Hemofilia, una enfermedad de reyes.

Hemofilia, una enfermedad de reyes.

De origen genético, la
hemofilia ha pasado a la historia junto al nombre de personajes reales como el
de Alejo, el último hijo de los Zares de Rusia, el del hijo de la Reina
Victoria de Inglaterra,  Leopoldo, o sin
ir más lejos el de dos de los hijos del Rey Alfonso XIII, Gonzalo y Alfonso,
ambos muertos por hemorragia. Hoy en día,

en España existen cerca de 4.000
personas que padecen algún tipo de hemofilia o trastorno de la coagulación.

Aunque su tratamiento ha avanzado considerablemente,
su mejora sigue siendo una reivindicación por parte de FEHMO, asociación que en
nombre de todos los pacientes que la integran, reivindica un tratamiento más
seguro.

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es una
enfermedad crónica, de transmisión genética y ligada al sexo (por regla general
la mujer la transmite y el hombre la padece). Se produce por la falta total o
parcial de cualquiera de los 12 factores que intervienen en la coagulación de
la sangre, siendo los más habituales el factor VIII (hemofilia A) y el factor
IX (hemofilia B). El 90% de las personas que padecen una coagulopatía
congénita son hemofílicos de tipo A (déficit de factor VIII). El 45% de los
hemofílicos son graves, el 10% moderados, y el 45% restante son leves (entre el
6% y el 30%). Las personas que la padecen pueden sufrir graves hemorragias
internas o externas, principalmente en músculos y articulaciones. Estas
hemorragias, causadas por pequeños traumatismos, a veces surgen de manera
espontánea y producen graves alteraciones (particularmente las ocasionadas en
las articulaciones), ya que a lo largo del tiempo pueden crear distintos grados
de discapacidad física.

Un tratamiento caro

Un hemofílico que padezca
hemofilia A o hemofilia B, no sangra con mayor rapidez que las demás personas,
sino que sangra más tiempo del habitual, y como su proceso de coagulación no es
el normal, precisa administrarse el factor carente o deficitario de la
coagulación, con el fin de alcanzar unos niveles óptimos que le permitan una
buena coagulación y detenga el sangrado. El tratamiento sustitutivo de esta
enfermedad ha sido la administración de los dos factores carentes o
deficitarios, exclusivamente de plasma humano. Tal y como explica el doctor Javier Páez, jefe de servicio de Hematología
de Toledo
, este factor tiene un costo muy elevado y se administra por vía
intravenosa, por lo que requiere de un control sanitario, que se realiza a través
de las Unidades de Hemofilia dependientes de los Servicios de Hematología de
los Hospitales del Sistema Sanitario Público.

Más sobre FEHEMO

La Federación Española de Hemofilia (FEHEMO) es un Organización no
Gubernamental, declarada de utilidad pública en 1993 por el acuerdo del Consejo
de Ministros. En 1971 se creaba la Asociación Española de Hemofilia, que fue
evolucionando hasta convertirse en 1989 en la actual Federación Española de
Hemofilia. Hoy en día, tal y como explica
José Casillas, miembro fundador de la federación,
sus esfuerzos se centran
en lograr el uso preferente de tratamientos sintéticos en lugar de los
derivados plasmáticos para eliminar la posibilidad de transmisión de virus
emergentes (en los años 80 trajo consigo la transmisión de enfermedades víricas
tales como VIH y Hepatitis B y en los 90 la Hepatitis C). Estos tratamientos recombinantes (fabricados a través de biotecnología) son
más seguros que los derivados del plasma obtenido de las donaciones. A lo largo
de estos años de existencia, el trabajo de esta entidad se ha centrado en la
obtención de una serie de beneficios destinados al colectivo de Hemofilia en
España, así como a posibilitar el conocimiento de esta enfermedad entre los que
la padecen y la sociedad en general mediante diversos actos, publicaciones o
boletines de noticias.

Más información en www.hemofilia.com



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