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Hierro tóxico el peligro de las transfusiones frec...

Hierro tóxico el peligro de las transfusiones frecuentes.

Muchas enfermedades hematológicas como la talasemia,
los síndromes mielodisplásicos o la anemia falciforme, requieren de transfusiones
sanguíneas frecuentes para la mejora de la calidad de vida de los pacientes.
Pero lo que por un lado les salva la vida, por el otro les acarrea peligros: una
sobrecarga de hierro acumulada hace que este mineral se vuelva tóxico,
afectando a órganos vitales.

Decenas de miles de niños y
de adultos en todo el mundo padecen enfermedades hematológicas que precisan de
transfusiones de sangre frecuentes, cuyo objetivo es prolongar la supervivencia
y mejorar su calidad de vida. Para muchos pacientes con síndromes mielodisplásicos, talasemia o anemia de células falciformes y
otras anemias,
la necesidad de transfusiones de sangre dura toda la vida.

Con cada transfusión el
organismo recibe hierro, una
sustancia imprescindible para vivir, pero que empieza a acumularse después de
tan sólo 10 transfusiones, cuando el organismo ya no es capaz de eliminarlo y
los niveles de este mineral comienzan a ser tóxicos. Es lo que se conoce como sobrecarga férrica por transfusión.
Esta sobrecarga de hierro, de no ser tratada con lo que se conoce como
tratamiento quelante, el único tratamiento farmacológico eficaz para eliminar
el exceso de hierro del organismo, puede dañar el hígado, el corazón y las
glándulas endocrinas, comprometiendo la vida del individuo que la padece,
muchas veces, sin saberlo, ya que a menudo los pacientes se dan cuenta de los
síntomas una vez que ya se ha producido un serio daño en los órganos vitales.

Hierro de graves consecuencias

Según la doctora Ana María Villegas, Jefe del Servicio de Hematología y
Hemoterapia del Hospital Clínico San Carlos y catedrática de Hematología de la
Universidad Complutense de Madrid,
la sobrecarga de hierro puede conllevar
graves consecuencias para la salud, ya que el hierro se elimina mal del
organismo y se va acumulando en diferentes tejidos, como el hígado, produciendo
fibrosis y cirrosis hepática, en el páncreas causando diabetes, o en el
corazón, produciendo miocardiopatía, que es la complicación más grave de la
sobrecarga de hierro ya que puede causar la muerte?. Además, son posibles
alteraciones de las funciones hormonales que pueden conducir, además de al
desarrollo de diabetes, a alteraciones en el desarrollo e hipotiroidismo.

Dos tipos de sobrecarga

Según el doctor Albert Altés, hematólogo del Hospital Esperit Sant de Santa
Coloma de Gramenet y presidente de la Asociación Española de Hemocromatosis
,
se diferencian dos tipos de sobrecarga de hierro:

  • Sobrecarga
    férrica primaria:
    se debe a una
    enfermedad congénita o hereditaria, cuyo mayor exponente es la hemocromatosis hereditaria y cuyo
    tratamiento para regularizar la sobrecarga de hierro consiste en la
    realización de flebotomías periódicas (sangrías). Esta enfermedad produce
    un aumento de la absorción de hierro en el intestino, a consecuencia de lo
    cual el hierro corporal total aumenta hasta los 80 g, situándose la
    cantidad normal en 4-5 gr.
  • Sobrecarga
    férrica secundaria:
    de causa
    adquirida, se produce por la necesidad de transfusiones periódicas que
    implica la anemia. Como el organismo no cuenta con un mecanismo para
    excretar el hierro, éste se va acumulando en los órganos a medida que al
    paciente se le van realizando transfusiones. Es el caso de la talasemia o la anemia de células falciforme, que
    afecta fundamentalmente a personas jóvenes, y de los síndromes mielodisplásicos, que afectan sobre todo a personas
    mayores.

Talasemia

Una anemia mediterránea

Las talasemias son
alteraciones de origen genético de la formación
de la hemoglobina,
la parte de los hematíes o glóbulos rojos de la sangre,
que suministra oxígeno a todo el organismo. Esta enfermedad con la que nacen
100.000 niños cada año en alguna de sus formas graves, se conoce también como anemia mediterránea, al estar la
población de esta zona más afectada por la enfermedad. Cuando en una familia
hay antecedentes de talasemia, los
miembros que la componen deberían solicitar un diagnóstico, aunque no presenten
ninguna molestia, para conocer las posibilidades de transmitir la enfermedad a
la descendencia. La talasemia puede presentarse de dos formas:

  1. La beta
    talasemia mayor
    (la más grave), que por regla general se presenta en
    forma homocigota. Concretamente en España hay aproximadamente 250 casos de
    beta talasemia mayor. Una terapia inadecuada puede causar retraso en el
    crecimiento, frecuentes infecciones, así como deformaciones óseas.
    Actualmente un pilar de la terapia sintomática de la talasemia mayor es un
    programa de transfusiones regulares en combinación con una terapia
    quelante. Las transfusiones, que pueden comenzar en la primera infancia,
    pueden durar toda la vida. Asimismo, una parte de los pacientes con
    talasemia mayor pueden beneficiarse de las opciones curativas del
    transplante de médula ósea.
  2. Y la beta talasemia
    menor
    (menos grave), en su forma heterocigota, que casi nunca muestran
    síntomas clínicos relevantes y por lo tanto, no requieren de terapia
    alguna.

Anemia falciforme

También genética

También conocida como
drepanocitosis, la anemia falciforme se debe a un fallo en la formación de la
sustancia roja de la sangre, la hemoglobina, que produce una mutación puntual a
consecuencia de lo cual la célula adopta forma de hoz.

  1. Los portadores
    homocigotos
    del gen defectuoso muestran desde muy pronto síntomas
    clínicos: suele detectarse en la infancia, y en la edad adulta dominan la
    anemia crónica hemolítica, infecciones graves y dolorosas obstrucciones
    vasculares, entre otros síntomas. 
  2. Los portadores
    heterocigotos
    , por el contrario, son clínica y hematológicamente
    asintomáticos y viven prácticamente sin síntomas de la enfermedad, que
    puede pasar desapercibida hasta la edad adulta.

Síndromes Mielodisplásicos (SMD)

Toma apuntes

Los síndromes
mielodisplásicos, que afectan a unas 300.000 personas en el mundo, constituyen
un grupo de enfermedades hematológicas que se caracterizan por provocar fallos
en la producción de las células sanguíneas (hematopoyesis).

(poner en tabla)

  • En las personas
    sanas,
    las células inmaduras evolucionan dentro de la médula ósea para
    formar los distintos tipos de células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos
    blancos y plaquetas. Cuando estas células están totalmente maduras y 
    capaces de realizar sus funciones, son liberadas por la médula ósea al
    torrente sanguíneo.
  • En el SMD,
    ocurre un fallo en este proceso y estas células no se desarrollan
    adecuadamente. Ello provoca una deficiencia de células sanguíneas normales
    y funcionales en la sangre y un aumento de células inmaduras en el
    interior de la médula.
  • En cuanto a los síntomas, el 90% de las personas con SMD tiene menos
    glóbulos rojos de lo normal, por lo que les cuesta un gran esfuerzo
    realizar su actividad laboral normal y se cansan con mucha facilidad, no pueden
    dormir bien y en la inmensa mayoría de las ocasiones, con el paso del
    tiempo, la anemia se agrava y acaban necesitando transfusiones cada dos
    semanas para mantener una calidad de vida relativa. El síntoma más común
    es el cansancio
  • Además, la vida diaria de estas personas se ve
    profundamente afectada por el hecho de verse obligados a acudir al
    hospital cada dos semanas y pasar allí gran parte del día. La dependencia
    de las transfusiones sanguíneas provoca una sobrecarga de hierro que pone
    en peligro sus vidas o genera toxicidad.

Solución

La quelación de hierro

La quelación de hierro es el
único tratamiento farmacológico eficaz para tratar la sobrecarga de hierro
relacionada con las transfusiones en pacientes con talasemia, síndromes
mielodisplásicos, anemia falciforme y otras anemias. En la quelación de hierro,
un agente se une al hierro del organismo y de los tejidos y ayuda a eliminarlo
a través de la orina y/o de las heces. Según el doctor Altés, en estos pacientes con anemia, a diferencia de los
que tienen una sobrecarga de hierro primaria, no se les pueden realizar
sangrías, por lo que la única manera de eliminar el exceso de hierro es
mediante un quelante.

  1. Hasta ahora, el tratamiento con un quelante requiere
    de infusiones cada noche que se
    administran mediante una aguja y una bomba de infusión, y que con
    frecuencia duran de 8 a
    12 horas durante 5-7 noches a la semana, mientras el paciente siga
    recibiendo transfusiones de sangre o tenga un exceso de hierro en el
    organismo. Esto ha provocado en muchas circunstancias, el abandono o el
    rechazo del tratamiento.
  2. Actualmente la Agencia Europea del Medicamento
    (EMEA), ha aprobado un tratamiento
    quelante de administración oral
    , que presenta la ventaja de absorberse
    por el tubo digestivo, permaneciendo un largo período de tiempo en el
    plasma, por lo que únicamente se hace necesaria una dosis diaria.

Herramientas de diagnóstico

    • En un análisis de sangre, la concentración de ferritina
      sérica normal es  >1000-2000
      ng/ml. Este marcador aumenta o disminuye de forma similar al
      almacenamiento de hierro.
    • En la biopsia de hígado (método de referencia para la
      determinación del hierro corporal total), cantidades entre 15 mg/g y 22
      mg/g son críticas e indican un elevado riesgo de enfermedad cardíaca.
    • Los novedosos y rápidos procedimientos de tomografía por
      resonancia magnética (RM)
      han resultado muy prometedores para la
      detección de una elevada sobrecarga de hierro.


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