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Presentan una guía para estandarizar el diagnóstico y tratamiento en tumores del estroma gastrointestinal

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) afectan entre 1,1 y 1,4 casos por cada 100.000 habitantes. La edad media de presentación de GIST es de entre 63 y 69 años y suele aparecer en igual proporción de hombres que de mujeres. Aproximadamente entre el 50-70% de todos los GIST se originan en el estómago, entre el 20-30% en el intestino delgado y del 5 al 15% en el intestino grueso y recto. Al ser neoplasias, por lo general, de crecimiento lento, su sintomatología es inespecífica y de larga evolución; son frecuentes síntomas como el dolor, distensión abdominal y sangrado, pero hasta un 20-25% de los pacientes con GIST no tienen síntomas por este motivo y su enfermedad se diagnostica casualmente al practicar exploraciones por otras causas.  

Por otra parte, aunque el GIST sea el tipo más frecuente de sarcoma (de las más de 50 variedades definidas por la Organización Mundial de la Salud (OMS)), esta familia de tumores no supera el 1% de todos los cánceres; en este sentido, dada su rareza, la experiencia de los profesionales sanitarios y un abordaje desde una perspectiva multidisciplinar es determinante para su correcto manejo clínico.

Estas son las razones por las que OncoSur, asociación legalmente constituida que engloba a 21 Hospitales de la Comunidad de Madrid y CCAA vecinas, ha presentado la Guía Clínica OncoSur de diagnóstico y tratamiento del sarcoma de estroma gastrointestinal (GIST), que cuenta con la colaboración de Novartis Oncology. La guía se ha presentado en el marco de una reunión científica celebrada en Madrid en la que se han analizado los quince años de avances en GIST con impacto en su historia natural, y en la que ha participado  el doctor Heikki Joensuu, especialista internacionalmente reconocido procedente del Hospital Central Universitario de Helsinki (Finlandia), y que ha estado desde hace años en la primera línea de investigación de este tipo de neoplasias.

“En línea con los objetivos de OncoSur, que persigue el establecimiento de estándares de calidad uniformes, hemos elaborado este manual, que recoge los principios básicos en materia de diagnóstico, pronóstico y tratamientos de este tumor, y en cuyo manejo asistencial están implicados especialistas de diferentes áreas”, afirma el doctor José Antonio López-Martín, especialista del Servicio de Oncología Médica del Hospital 12 de Octubre de Madrid. A este respecto, el doctor López-Martín, coordinador de la Guía, en la que han participado más de 20 autores, argumenta la necesidad e importancia de contar con una obra de este tipo: “este tipo de tumores han pasado en una década de ser neoplasias mal definidas, pobremente comprendidas y resistentes a los tratamientos convencionales, a ser unas neoplasias biológica e histopatológicamente bien estudiadas, clasificadas como una entidad propia distinguible de otros sarcomas y tratables con terapias dirigidas a dianas biológicas”.

La guía aborda, desde una perspectiva científica, el perfil biológico y molecular de este tipo de tumores, así como su anatomía patológica, que puede ayudar a mejorar el diagnóstico clínico y a definir el tratamiento más adecuado de entre las opciones terapéuticas y quirúrgicas, que también están recogidas en este manual.

Avances frente al sarcoma
Los tumores GIST son poco frecuentes, afectando a alrededor de 1,1-1,4 personas por cada 100.000 habitantes. Hasta ahora, su diagnóstico era complejo, ya que sus síntomas se confundían con los de otras enfermedades; pero en la última década los avances científicos han conseguido que estas neoplasias se diagnostiquen de forma más precisa y precoz.  “En la actualidad, las técnicas de scanner han definido de forma más precisa las características radiológicas de los GIST y han permitido que otros especialistas como los radiólogos sea capaces de detectarlos fortuitamente en pacientes que se realizan la prueba por otro motivo. Ahora, incluso, se pueden encontrar ‘micro-GIST, una presentación de tamaño reducido cuya simple extirpación cura la enfermedad”, comenta el doctor López Martín, quien recuerda que se han alcanzado también mejoras para el grupo de pacientes, entre un 10 y un 20% del total, que debutan con la enfermedad diseminada y sin curación posible. “Para estos casos las técnicas de cirugía y las nuevas terapias han permitido alargar la supervivencia de los pacientes”. En este sentido, el objetivo de la Guía presentada es definir con precisión el tratamiento de los pacientes que ya están diagnosticados. “El manual es una oportunidad que brinda OncoSur para aglutinar a diversos especialistas y animar a desarrollar un mismo protocolo de actuación, cumpliendo con el derecho de los pacientes a obtener una asistencia uniforme de excelencia”, comenta el doctor López- Martín.

En el ámbito terapéutico, la revolución para este tipo de tumores llegó hace unos años con la aparición de imatinib. Precisamente el doctor Joensuu formó parte del primer equipo médico en tratar a una paciente de GIST con imatinib y ya desde el principio los resultados no dejan lugar a duda: “En el primer caso tratado con esta terapia después de 8 semanas de tratamiento no hubo aparición de nuevas lesiones y hubo una marcada respuesta de las metástasis hepáticas. La respuesta favorable de la paciente demostró la eficacia terapéutica de imatinib para este tipo de tumores y abrió la puerta a una nueva era terapéutica”.

A juicio del doctor López Martín, “la incorporación de imatinib en el tratamiento de los pacientes con GIST supuso un salto cualitativo, la revolución en el manejo de la enfermedad metastásica, que permitió conocer los mecanismos por los que el GIST deja de responder al propio fármaco, e incluso ayudó a detectar otras moléculas que aportan beneficios en caso de progresión de la enfermedad”, reconoce este experto.

Asimismo, los ensayos realizados con imatinib en adyuvancia han puesto de manifiesto la eficacia de esta estrategia terapéutica. En este sentido, así lo pone de manifiesto un estudio liderado por el doctor Joensuu en el que se analizó la eficacia de esta terapia en adyuvancia durante tres años. Los resultados de este estudio han demostrado que 36 meses de tratamiento vs 12 meses de tratamiento prolongan significativamente la superviviencia libre de recaída y la supervivencia global de los pacientes.

Para este experto esto es fundamental, teniendo en cuenta que “en la era pre-imatinib, estos pacientes tenían una alta probabilidad de fallecer en los primeros cinco años tras la resección quirúrgica”.

En definitiva, el doctor López Martín define esta terapia como “la puerta para el resto de terapias oncológicas que se han presentado posteriormente”. En el futuro el reto es continuar avanzando en la era imatinib y seguir mejorando gracias a dos terapias que comienzan a ofrecer resultados esperanzadores en la reducción de recaídas.

Qué es un sarcoma
Existen dos grandes grupos de sarcomas, los sarcomas del esqueleto óseo, que aparecen en los huesos, y los sarcomas de partes blandas (SPBs), que se desarrollan en los tejidos blandos del organismo como los músculos, tendones, grasa, etc.

Se trata de una enfermedad en la que no existe ningún factor de riesgo comprobado que se pueda evitar y tampoco tiene factor hereditario en la mayoría de los casos. Además, al ser por lo general tumores que se originan en tejidos blandos, son cánceres difíciles de diagnosticar, ya que en su fase inicial pueden pasar relativamente desapercibidos. No obstante, un síntoma de alarma es la aparición de un bulto de más de tres centímetros y que crece, aunque sea lentamente, en extremidades o pared de tronco, síntoma que suele alertar a los médicos de que podría tratarse de un sarcoma.

Mientras que en los adultos son más frecuentes los sarcomas de tejidos blandos, en los niños, adolescentes y jóvenes son más comunes los sarcomas óseos, aquellos tumores de hueso que nacen en el propio tejido óseo.



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