FEDER se une a la Semana Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

0
827

Los pacientes españoles con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), a través de las asociaciones AFEFPI (Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática), FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras) y FENAER (Federación Nacional de Asociaciones de Enfermedades Respiratorias), han hecho un llamamiento a los médicos de atención primaria para que se conciencien sobre la gravedad de esta enfermedad, la conozcan y aprendan a detectarla.

Los motivos de este llamamiento son varios. Por un lado, la FPI es una enfermedad rara y, por tanto, poco conocida tanto por la ciudadanía en general como por los propios profesionales sanitarios. Por otro, algunos de sus síntomas -como la sensación de ahogo y la tos- son muy parecidos a los de patologías respiratorias menos graves y más comunes, como el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Finalmente, el único tratamiento existente contra la FPI, pirfenidona, sólo es eficaz en sus fases leves o mode-radas.

“Por todo ello -comenta Ruth Córdova, miembro de AFEFPI-, resulta esencial el diagnós-tico precoz de la FPI antes de que evolucione hacia fases más avanzadas, en las que, a día de hoy, la única alternativa es el trasplante de pulmón. Puesto que son los médicos de atención primaria los primeros a los que acuden los pacientes, deberían estar formados sobre esta enfermedad para derivarlos al especialista lo antes posible”.

De hecho, no sólo son los neumólogos los que suele hacerse cargo del tratamiento de la FPI, sino otros profesionales como reumatólogos, radiólogos y patólogos, ya que los métodos empleados actualmente para diagnosticarla -como la prueba funcional respira-toria completa, las analíticas con estudio inmunológico y alergológico, el TAC de alta resolución de tórax o la biopsia pulmonar- implican a todos ellos.

Antes de todas estas pruebas, no obstante, el médico de atención primaria debería sospechar la fibrosis pulmonar idiopática en todos los pacientes con disnea de esfuerzo crónica inexplicada que se presenten con tos, crepitantes inspiratorios bibasales tipo “velcro” o acropaquia digital (dedos de las manos con forma de palillos de tambor).

Cicatrización del pulmón de causa desconocida
La FPI, que se estima padecen más de 7.500 españoles, es la variedad más frecuente de las denominadas enfermedades intersticiales, un grupo de patologías que acarrean una pérdida progresiva de la capacidad pulmonar. Se caracteriza por una cicatrización anó-mala del pulmón de causa desconocida. La edad de los pacientes a quienes se diagnostica suele oscilar entre los 40 y 80 años, con una mediana de 63 años. Su supervivencia oscila entre los 2 y los 5 años tras el diagnóstico, por lo que resulta más letal que la mayoría de los tipos de cáncer, incluyendo los de colon, riñón, útero, mama y próstata.

Según María Victoria Palomares, presidenta de FENAER, “la FPI se va agravando con el paso del tiempo, de forma que repercute cada vez más en la calidad de vida de quienes la padecen y de quienes los rodean. La persona con fibrosis pulmonar idiopática sufre, ade-más de los trastornos asociados a la misma, como dificultades respiratorias o fatiga, una importante carga psicológica propia de las enfermedades progresivas y debilitantes, así como una dependencia creciente de su entorno”.

El único tratamiento existente contra la FPI, es eficaz para ralentizar su progresión o modificar el curso de la enfermedad siempre que se administre en las fases leves o moderadas de la misma. Aprobado por la Agencia Europea del Medicamento (EMA) hace dos años y medio, está disponible en la mayoría de los países de nuestro entorno, como Francia, Alemania, Italia, Reino Unido y otros nueve estados de la Unión Europea, por lo que se espera que los pacientes españoles también puedan acceder a él cuanto antes. Actualmente sólo pueden hacerlo solicitando su adhesión, por intermediación de sus médicos, a un programa de uso compasivo, que depende de la decisión de cada hospital y, por extensión, de cada comunidad autónoma.

En el marco de este impulso a la investigación, los resultados de los 90 pacientes incluidos en el denominado “Registro Español NPP/SPP”, que recoge por primera vez la experiencia de ciudadanos españoles que padecen FPI en su tratamiento con pirfenidona y que fue presentado en el reciente Congreso Anual 2013 de la European Respiratory Society (ERS), celebrado en Barcelona, han coincidido con los de los ensayos clínicos internacionales.

Un ejemplo real: el día a día de un paciente con FPI
A Pedro López-Cózar, un paciente granadino de 78 años, le diagnosticaron FPI a finales del año pasado. En los últimos meses, su calidad de vida se ha visto muy afectada por la enfermedad, ya que padece trastornos habitualmente asociados a la misma, como cansancio extremo en situaciones de esfuerzo moderado, tos constante y diversos problemas respiratorios.

A Pedro le ha sido denegada su solicitud de adhesión a un programa de uso compasivo del tratamiento, por lo que, según Nicanor López-Cózar, hijo del paciente, “tenemos depositadas nuestras esperanzas en la aprobación en España de este fármaco, ya que mi padre se encuentra en las fases iniciales de la enfermedad, que es cuando este tratamiento puede resultar eficaz”.

Dejar respuesta

Please enter your comment!
Please enter your name here