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La enfermedad cursa un largo periodo sin síntomas específicos por lo que pueden confundirse con los de otras enfermedades respiratorias
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad minoritaria, crónica y progresiva que afecta a los pulmones. Las causas que desencadenan su desarrollo son desconocidas. Si bien se empieza a disponer de tratamientos capaces de frenarla pérdida de función pulmonar, el diagnóstico precoz es clave para poder combatir la enfermedad con eficacia y, para ello, es fundamental una educación activa entre los profesionales médicos que tienen el contacto con los pacientes en su fase inicial. “¿Cómo podemos mejorar el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática?” es el título de una de las Mesas que se celebrarán en la Reunión de Invierno que organiza la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica los días 20 y 21 de noviembre en Alcalá de Henares.
“La educación activa de losprofesionales de la salud tanto especialistas de respiratorio como de atención primaria, pasa por saber reconocer los signos precoces y diferenciales de la fibrosis pulmonar idiopática basados en la exploración física del paciente”, explica el Dr. José Antonio Rodríguez Portal, coordinador del Área de Enfermedades Pulmonares Intersticiales de
SEPAR. Una de las medidas actuales que facilitan el diagnóstico en fases tempranas es la presencia durante la auscultación de “crepitantes velcro”, un sonido que se puede escuchar al auscultar a un paciente. Cuando éste inspira aire produce un ruido similar al que se produce al pisar nieve o despegar un velcro, por eso se llama crepitantes tipo velcro. “Si los crepitantes finos, bilaterales, al final de la inspiración se mantienen tras varias respiraciones y persisten durante varias semanas en personas mayores de 50 años, debemos sospechar la presencia de FPI e iniciar un estudio más completo mediante técnicas de la imagen”, explica el Dr. Rodríguez Portal.
Lo mismo ocurre con otro signo de fibrosis como es el agrandamiento de las últimas falanges de los dedos. La acropaquia también conocida como dedos en palillo de tambor, es un agrandamiento que no provoca dolor de las últimas falanges de los dedos de las manos y de los pies. El tejido que se encuentra debajo de las uñas crece de forma anómala al mismo tiempo que éstas se curvan.
A pesar de estos síntomas, si el médico no está bien entrenado, el diagnóstico de la FPI es difícil, ya que durante un largo periodo, la enfermedad cursa sin síntomas evidentes y posteriormente los síntomas son tan inespecíficos como tos y, principalmente, ahogo al hacer algún esfuerzo, por lo que paciente y médico pueden confundirlos con otras enfermedades
respiratorias, hasta que la enfermedad avanza y gran parte del tejido pulmonar sano ha sido sustituido por tejido fibrótico o cicatricial.
La fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza por un proceso de cicatrización anormal del tejido pulmonar que va sustituyendo al tejido pulmonar sano, provocando lesiones que derivan en un mal funcionamiento de los pulmones y por tanto un deficiente intercambio de gases. A medida que avanza la enfermedad, aumenta la insuficiencia respiratoria siendo sus síntomas más evidentes la disnea de esfuerzo progresiva y tos seca.
Aun siendo la más frecuente de entre las neumopatías intersticiales, la fibrosis pulmonar idiopática forma parte de las enfermedades minoritarias (50%-60%). En Españaafecta a más de 7.500 personas, con una prevalencia estimada entre 13-20 casos /100.000 habitantes. Es más común en varones y normalmente se diagnostica en mayores de 50 años, y que se caracteriza por una disminución progresiva de la función pulmonar lo que provoca una insuficiencia respiratoria que se agrava con el tiempo y no tiene curación.En los últimos años, se han producido grandes avances gracias al desarrollo de nuevos tratamientos lo que abre una vía de esperanza para los pacientes.“Actualmente empezamos a disponer de tratamientos que frenan la enfermedad, disminuyen las exacerbacionesymejora la supervivencia de los enfermos por lo que es necesario alcanzar un diagnóstico lo más preciso y además, lo más precoz posible para enfocarnos en el mejor y más apropiado tratamiento”, explica el Dr. José Antonio Rodríguez Portal.