Nueva Ley ELA: cuidados garantizados en 2025

Arranca el año 2025 con la nueva ley ELA en vigor. Una ley que por fin garantiza cuidados las 24 horas del día a las más de 3.000 personas que padecen esta enfermedad en España cuando entren en una fase avanzada. Sin duda, un triunfo por el que han luchado tantos que ya se han ido y que han abanderado las diferentes asociaciones de pacientes repartidas por todo el país desde hace años.

La Ley 3/2024, de 30 de octubre para mejorar la calidad de vida de personas con Esclerosis Lateral Amiotrófica y otras enfermedades o procesos de alta complejidad y curso irreversible, conocida como Ley ELA, es desde el 1 de noviembre del pasado año una realidad para las más de 3.000 personas que padecen esta enfermedad y cumplan una serie de requisitos, como no haber tenido una respuesta significativa al tratamiento, requerir cuidados complejos, suponer un alto impacto en su entorno y tener una discapacidad en grado igual o superior al 33%. Se trata de una normativa con la que se agilizará la evaluación de su dependencia y se les garantizará cuidados las 24 horas cuando entren en fase avanzada, protegiendo también a sus cuidadores. Respecto a estos últimos, la nueva ley contempla la capacitación específica de los que han dejado su empleo para dedicarse a la persona dependiente, que podrán mantener la base de cotización de su anterior trabajo sin que afecte a su pensión futura. 

Atrapados en un cuerpo inerte

Según explican desde la Fundación Luzón, la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que avanza gradualmente provocando una atrofia muscular y la parálisis en casi todos los músculos del cuerpo. Ello se debe a la pérdida gradual de las neuronas motoras (o motoneuronas) superiores e inferiores que controlan el movimiento de la musculatura voluntaria, disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, comprometiendo la comunicación oral, la deglución y la respiración provocando problemas en funciones básicas como caminar, tragar, hablar o levantarse de la cama, aunque no afecta a la musculatura ocular, al control de esfínteres, a la sensibilidad cutánea ni a la capacidad cognitiva del paciente, aunque un 10-15% puede presentar signos de demencia frontotemporal y en más del 35% de los casos se detectan signos de deterioro cognitivo.

En este orden de cosas, el paciente necesita cada vez más ayuda en su vida diaria, creciendo más y más en su dependencia, hasta que fallecen, normalmente, por insuficiencia respiratoria. La mayoría de las veces la enfermedad debuta a partir de los 50 años, aunque también se dan casos más tempranos.

De dos tipos

En el desarrollo de la enfermedad no solo influye la genética, sino también el factor ambiental, posiblemente relacionado con el estilo de vida y también por las exposiciones a pesticidas, a metales y a algunos contaminantes atmosféricos. Además de su clasificación como hereditaria o esporádica (el 90% de los pacientes con ELA en la edad adulta no tiene un historial familiar de ELA), en función de si hay un componente genético o no, la Sociedad Española de Neurología establece dos tipos de esclerosis lateral amiotrófica en función de la región en la que se presentan los síntomas inicialmente:

1. La ELA bulbar, que afecta primariamente las neuronas motoras localizadas en el tronco del encéfalo. Los primeros síntomas de ELA bulbar suelen ser dificultades para pronunciar las palabras y/o tragar, aunque rápidamente los síntomas suelen avanzar y afectar las extremidades. Este tipo de ELA se manifiesta en alrededor del 25 % de los pacientes.
2. La ELA medular o espinal, que comienza manifestándose en pérdida de fuerza y debilidad en las extremidades, con diseminación posterior al resto de la musculatura corporal incluyendo alteración bulbar y, por último, falla respiratoria. Este tipo representa el 65 % a 70 % de los casos. El pico de edad de comienzo es de 58 a 63 años.

Síntomas en progresión

Inicialmente se suele manifestar en forma de debilidad en manos o miembros inferiores. A medida que la debilidad y la parálisis continúan propagándose a los músculos del tronco del cuerpo, el 80% de los pacientes desarrollarán signos de afectación bulbar, comprometiendo el habla, la capacidad de tragar (el paciente desarrollará disfagia) y la respiración (pérdida de capacidad de la tos). La aparición de movimientos musculares anormales (espasmos, sacudidas, calambres o debilidad) en las manos y los pies ocasiona dificultad para levantar objetos, caminar o usar las manos para vestirse, lavar y abotonarse la ropa. También puede iniciarse con una anormal pérdida de la masa muscular o de peso corporal. “En esta fase, el riesgo de aspiración, infección respiratoria, neumonía y asfixia va a ser muy importante, al igual que el riesgo de malnutrición por lo que es muy importante estar bien tratado por los equipos multidisciplinares”, explican desde la Fundación Luzón. Cuando, en última instancia, los músculos de la respiración se ven afectados, el paciente necesitará ayuda permanente para respirar, volviéndose totalmente dependiente hasta fallecer, generalmente, por insuficiencia respiratoria. 

Tratamiento multidisciplinar

Hasta la fecha no existe ningún tratamiento curativo eficaz contra la ELA, aunque hay fármacos que ayudan a combatir el conjunto de síntomas que acompañan a la enfermedad (los calambres, la espasticidad, las alteraciones en el sueño o los problemas de salivación), prevenir las complicaciones innecesarias y facilitar la vida a los pacientes y familiares. También existen tratamientos para ayudar con el dolor, la depresión y el estreñimiento.

El mejor cuidado de apoyo se consigue a través de equipos multidisciplinarios de neurólogos, neumólogos, endocrinos, rehabilitadores, farmacéuticos, terapeutas físicos, ocupacionales y del lenguaje, nutricionistas, trabajadores sociales, terapeutas respiratorios, psicólogos clínicos y enfermeros de atención domiciliaria y cuidados paliativos. El tratamiento para frenar la progresión de la enfermedad combina agentes neuroprotectores (el Riluzol, que actúa a nivel neurológico evitando la excesiva activación de las neuronas motoras y el glutamato), con intervenciones para mejorar los síntomas. Son muy importantes igualmente el soporte nutricional y ventilatorio, además de terapia de lenguaje y terapia física con ejercicio aeróbico suave y de bajo impacto como caminar, nadar y montar bicicleta estacionaria. Los ejercicios para mejorar la amplitud de movimiento y de estiramiento pueden ayudar a prevenir la dolorosa espasticidad y el acortamiento (contractura) de los músculos. 

A día de hoy, la investigación se centra en descubrir los mecanismos moleculares, bioquímicos y celulares de la enfermedad; en identificar los genes y mutaciones implicados; en el desarrollo de nuevos medicamentos eficaces contra su progresión; y en el estudio de posibles biomarcadores, entre otros.