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Cada año se diagnostican en España 1.000 nuevos casos de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central que produce una debilidad y paralización muscular progresiva que desencadena una insuficiencia respiratoria y finalmente provoca la muerte. Con motivo del Día Mundial contra la ELA que celebramos este 21 de junio, ponemos el foco sobre la necesidad de seguir investigando para avanzar hacia su curación.

El 17 de febrero de este año moría, tras ocho años de lucha contra la ELA, Francisco Luzón, fundador de la Fundación Luzón Unidos contra la ELA, institución creada para mejorar la calidad de vida de los pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) y sus familias, mediante la atención socio-asistencial y el impulso de la investigación. Pero antes nos dejaba, entre sus muchos legados, un documento con el que visualizar la foto total de la ELA, invitándonos en su prólogo a “pararnos, analizar y concebir una perspectiva más integrada y global de esta enfermedad”.

En una de sus últimas entrevistas, Luzón denunciaba la celeridad con la que el Gobierno estaba impulsando la ley de Eutanasia en lugar de mejorar la vida de los pacientes con enfermedades como la suya, en la que los enfermos dependen de la capacidad económica personal y de su entorno, al tiempo que exigía cambios legislativos y reivindicaba el derecho a una mejor asistencia sanitaria acorde con enfermedades tan complejas como la ELA.

La foto total de la ELA

Según recoge este documento de la Fundación Luzón, la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que progresa rápidamente y se caracterizada por una pérdida gradual de las neuronas motoras (o motoneuronas) superiores e inferiores. Estas motoneuronas, que controlan el movimiento de la musculatura voluntaria, disminuyen gradualmente su funcionamiento y terminan muriendo.

  • La consecuencia es una debilidad muscular que avanza amenazando gravemente la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración, provocando en los pacientes problemas en funciones básicas como caminar, tragar, hablar o levantarse de la cama. Es decir, avanza gradualmente provocando una atrofia muscular y la parálisis en casi todos los músculos del cuerpo.
  • A diferencia de lo que ocurre en otras enfermedades neurodegenerativas, la ELA no se caracteriza por producir una pérdida de la consciencia o la capacidad cognitiva del paciente, si bien aproximadamente un 10-15% puede presentar signos de demencia frontotemporal y en más del 35% de los casos se detectan signos de deterioro cognitivo.
  • Esta enfermedad no afecta a la musculatura ocular, al control de esfínteres ni a la sensibilidad cutánea.

Esclerosis Lateral Amiotrófica: dos tipos

La Sociedad Española de Neurología establece dos tipos de esclerosis lateral amiotrófica en función de la región en la que se presentan los síntomas inicialmente. El inicio de los síntomas dependerá de la gravedad y la localización de los cambios degenerativos en las motoneuronas del tronco cerebral y la médula espinal, siendo diferentes los síntomas y progresión.

  1. ELA bulbar: los primeros síntomas de ELA bulbar suelen ser dificultades para pronunciar las palabras y/o tragar, aunque rápidamente los síntomas suelen avanzar y afectar las extremidades. Este tipo de ELA se manifiesta en alrededor del 25 % de los pacientes.
  2. ELA medular o espinal: generalmente comienza manifestándose en pérdida de fuerza y debilidad en las extremidades, con diseminación posterior al resto de la musculatura corporal incluyendo alteración bulbar y, por último, falla respiratoria. Este tipo representa el 65 % a 70 % de los casos. El pico de edad de comienzo es de 58 a 63 años.

Por lo general, los síntomas de la ELA incluyen tropiezos, el hecho de dejar caer objetos, fatiga anormal en brazos y/o piernas, alteración del lenguaje, calambres musculares, movimientos musculares anormales y/o episodios incontrolables de risa o llanto. En etapas más avanzadas, falta de aliento y dificultad para respirar y tragar.

Tres diagnósticos al día

Tras la demencia y el párkinson, la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es la tercera enfermedad neurodegenerativa por incidencia, afectando tanto a mujeres como a hombres (aunque a estos un poco más) de entre 50 y 70 años de edad. En España, anualmente se detectan 1,4 casos por 100.000 habitantes, lo que se traduce en unos 3 nuevos diagnósticos cada día, unos 1.000 al año. A pesar de su incidencia tiene una prevalencia baja debido a su elevada mortalidad, pues la esperanza de vida desde su diagnóstico se sitúa en torno a los 5 años.

Objetivo del tratamiento: controlar los síntomas

No se dispone, hasta el momento, de tratamientos curativos, y dado su carácter progresivo e irreversible, el principal objetivo es controlar sus síntomas, prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida de pacientes y cuidadores. Además de la terapia física (con ejercicio aeróbico suave y de bajo impacto) terapia del lenguaje y la necesidad de apoyo nutricional y para respirar (con ventilación no invasiva que por lo general se ofrece a través de una máscara que cubre la nariz o la boca), estos pacientes crónicos son tratados mayoritariamente en el ámbito ambulatorio, además de con el riluzol (un medicamento de ámbito hospitalario cuyo principal efecto es desacelerar moderadamente el progreso de la enfermedad) con diversos fármacos para manejar los síntomas más molestos. El riluzol actúa a nivel del sistema neurológico en los pacientes de ELA, principalmente y según la dosis, evitando la excesiva activación de las neuronas motoras por el efecto aumentado de un neurotransmisor: el glutamato.

Comer Con gusto

La debilidad de la musculatura del cuerpo afecta también a la masticación y la deglución, danto lugar a alteraciones como la disfagia, que puede llegar a presentarse en un 80% de los pacientes con ELA y convirtiendo el placer de comer en un momento angustioso (aparecen atragantamientos, tos…) o ineficaz (se tarda mucho más tiempo en terminar la comida, cualquier alimento “hace bola”). El proyecto gastronómico-nutricional Con Gusto fue ideado por Francisco Luzón en 2017, cuando él mismo empezó a experimentar dificultades para tragar alimentos. Su objetivo era dar respuesta a 3 necesidades concretas: encontrar recetas nutricionalmente adecuadas, con texturas seguras y fáciles de preparar en casa para personas con disfagia. Heredera de la primera, la nueva Guía Comer y Beber Con Gusto se presentaba el pasado18 de marzo de 2021 atendiendo a la necesidad de disponer de más recursos para los pacientes. La novedad principal de esta edición frente a la pasada, en la que únicamente se conseguían soluciones trituradas, es que se han creado platos con diferentes modificaciones de texturas, aportando variedad y platos más apetitosos.

El farmacéutico, cerca de ti

Además de participar en el equipo multidisciplinar necesario en el abordaje de la enfermedad, el farmacéutico comunitario, en colaboración con los especialistas del ámbito hospitalario, facilita el acceso a los medicamentos usados en el tratamiento sintomático, contribuye a prevenir los problemas relacionados con los mismos, y mejorara los resultados mediante el seguimiento, la conciliación y la adherencia a los tratamientos. Igualmente, al tratarse de una enfermedad que genera dependencia y tenerr graves efectos sanitarios, sociales, económicos y emocionales, es importante que el farmacéutico anime activamente a familias y cuidadores a integrarse en asociaciones de pacientes, que ayuden a afrontar situaciones complejas.

En concreto, el Consejo General colabora con la Fundación Luzón, Unidos contra la ELA con acciones como la campaña La ELA, una realidad ignorada. Tu farmacéutico te acompaña, en la que han participado farmacias de toda España, y durante la que se han impartido actividades formativas para profesionales que incluyen desde webinar hasta infografías, o una guía para mejorar la atención a los pacientes de ELA desde la farmacia comunitaria.

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