Una enfermedad con una alta carga sobre la calidad de vida de pacientes y cuidadores
La fibrosis quística presenta una mortalidad prematura y una morbilidad importante y creciente que condiciona su alta carga. La complejidad de su tratamiento afecta notablemente a la actividad diaria y calidad de vida del paciente. Actualmente no existe un tratamiento curativo y los tratamientos sintomáticos disponibles implican el uso de numerosos fármacos, su manejo es complejo y no permiten controlar el deterioro de la función pulmonar a largo plazo al no actuar sobre la causa que provoca la enfermedad. La calidad de vida de los pacientes y cuidadores se ve deteriorada por la carga que implican las frecuentes visitas a profesionales de la salud, las hospitalizaciones por exacerbaciones pulmonares, el alto consumo de medicamentos, los cuidados de fisioterapia respiratoria y el trasplante pulmonar como último recurso.
La morbilidad, principalmente marcada por la patología pulmonar, se traduce en numerosos años vividos con discapacidad y la mortalidad prematura en años de vida perdidos. Las exacerbaciones pulmonares frecuentes que sufren los pacientes provocan un deterioro acelerado de la función pulmonar y aumentan el riesgo de muerte y el consumo de recursos, lo cual se traduce en un aumento del coste del manejo de la enfermedad. Además, las exacerbaciones pulmonares presentan un gran impacto sobre la calidad de vida del paciente y son un importante factor predictor de mortalidad o trasplante de pulmón.
La desnutrición contribuye también a la morbimortalidad de la enfermedad al asociarse con un mayor deterioro pulmonar, peor tolerancia al ejercicio y afectación del sistema inmune.
Enfermedad crónica y hereditaria
La fibrosis quística es una enfermedad crónica y hereditaria que representa un grave problema de salud. Es una enfermedad degenerativa que afecta principalmente a los sistemas respiratorio y digestivo. Consiste en una alteración genética que afecta a las zonas del cuerpo que producen secreciones, dando lugar a un espesamiento y disminución del contenido de agua, sodio y potasio originándose la obstrucción de los canales que transportan esas secreciones y permitiendo que dicho estancamiento produzca infecciones e inflamaciones que destruyen zonas del pulmón, hígado, páncreas y sistema reproductor principalmente. Es una patología grave de tipo evolutivo con una esperanza de vida limitada y que hoy día no tiene curación.
En los últimos años se ha avanzado mucho en el conocimiento y tratamiento de la enfermedad pero, a pesar de eso, sigue siendo una patología sin curación. Cuando la enfermedad se encuentra en un estadio muy avanzado, existe la posibilidad del trasplante pulmonar y/o hepático.
