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Uno de los grandes retos que plantea la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una enfermedad pulmonar minoritaria, es su diagnóstico precoz certero. Para ello, es necesaria una aproximación multidisciplinar que establezca criterios clínicos, radiológicos y anatomopatológicos, que permita clarificar y consensuar hallazgos para actuar en estadios cada vez más tempranos de la enfermedad. En aras de fomentar este intercambio científico, Boehringer Ingelheim ha reunido a neumólogos y radiólogos para poner de manifiesto cuatro pilares temáticos sobre el diagnóstico de la FPI.
Como explica el doctor Tomás Franquet, uno de los coordinadores de la jornada, del Servicio de Radiología del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau de Barcelona, “la filosofía del encuentro es trabajar juntos en la valoración de la FPI, en torno a las cuestiones referentes a la fibrosis temprana, fibrosis y tabaquismo, agudizaciones y exacerbaciones de la FPI y existencia o no de neumonía intersticial usual y patrones típicos de la FPI”.
En este sentido, el doctor Franquet añade que, “es muy importante valorar qué pacientes pueden tener FPI en base al funcionalismo pulmonar, y también aprovechar la información que nos facilitan las técnicas de imagen, ya que cuando hay criterios radiológicos ya definidos de un patrón de neumonía intersticial usual, no hace falta realizar biopsia pulmonar ni otras técnicas, sino que directamente se puede establecer un diagnóstico de FPI en base a estos hallazgos clínico-radiológicos”. A la hora de establecer un diagnóstico, “es imprescindible clarificar los hallazgos, porque cuando se realiza una valoración por parte de diferentes especialistas, neumólogos, patólogos y radiólogos, la concordancia entre observadores debe ser adecuada, y esto no siempre ocurre entre profesionales no habituados a ver este tipo de patología”.
En un escenario actual marcado por el diagnóstico tardío de la enfermedad, ya que la mitad de los pacientes reciben un diagnóstico erróneo al inicio, el doctor Franquet confía en la llegada de biomarcadores moleculares que permitan detectar la enfermedad y asignar el tratamiento más adecuado. Además, “desde el punto de vista clínico, se está empezando a estudiar la auscultación electrónica, para detectar los crepitantes tipo velcro característicos de la FPI de forma mucho más fiable de lo que permite el oído personal; y también se están produciendo mejoras desde el punto de vista de la tomografía computerizada TAC, ya que se están descubriendo parámetros más precisos para definir el pulmón en panal de abeja, otro de los signos de esta enfermedad”.
La FPI afecta en nuestro país a entre 7.500 y 10.000 personas, y su deterioro rápido es peor que el de muchos procesos cancerosos, con una supervivencia de entre 2 y 5 años desde su diagnóstico. Sin embargo, la mayoría de los casos tardan en ser diagnosticados entre 1 y 2 años. Los síntomas y signos más característicos de la FPI son la disnea al esfuerzo (fatiga y ahogo), la acropaquia (dedos en palillo de tambor), la tos no productiva, el pulmón en panal de abeja en TAC, y los crepitantes o respiración en sonido tipo velcro.
Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
La FPI es una enfermedad pulmonar, crónica, progresiva, gravemente incapacitante y, a la larga, mortal (con una mediana de supervivencia de 2 a 3 años después del diagnóstico) para la cual se dispone de pocas opciones de tratamiento. La FPI afecta entre 14-43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo y se caracteriza por una sustitución progresiva del tejido pulmonar por tejido cicatricial y una pérdida de la funcionalidad pulmonar con el paso del tiempo. La formación de este tejido cicatricial se denomina fibrosis. A medida que aumenta el grosor y la rigidez de los tejidos como resultado de la fibrosis, los pulmones pierden su capacidad para captar y transferir el oxígeno al sistema circulatorio con lo que los órganos vitales no reciben suficiente oxígeno. Como consecuencia de ello, las personas con FPI presentan síntomas como dificultad respiratoria, tos y a menudo tienen problemas importantes para desempeñar actividades diarias que comporten un esfuerzo físico.