Fibrosis pulmonar idiopática: la importancia de un diagnóstico temprano

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“Pensar en su existencia”. Éste es el primer paso para mejorar de una manera definitiva el pronóstico de los pacientes con Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), una patología rara con escasas alternativas terapéuticas hasta hace dos años. Así lo afirma el doctor José Antonio Rodríguez Portal, especialista del Servicio de Neumología del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla, que es también coordinador del Área de Enfermedades Pulmonares Intersticiales de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). “Tanto los profesionales sanitarios como los propios pacientes se fijan poco en esta enfermedad porque aparte de no ser muy común (afecta a unas 7.500 personas en España), hasta hace muy poco no existía ninguna opción terapéutica disponible. Recibir un diagnóstico de este tipo era algo demoledor”, comenta este experto que ha participado hoy en la jornada para medios de comunicación Fibrosis Pulmonar Idiopática. Enfermedad rara, desconocida. #MereceSonar celebrada en Madrid.

La FPI es una patología de causa desconocida que provoca la inflamación y endurecimiento o cicatrización progresiva (fibrosis) del tejido pulmonar, lo que deteriora lenta pero progresivamente la función respiratoria. Su pronóstico es muy grave y la tasa de supervivencia cinco años después de su detección no supera el 40%.

Señales de alerta de la FPI
La FPI tiene una sintomatología muy inespecífica, de forma que, según aconsejan los expertos, se debe estar atento a esa tos seca y persistente que no cede en tres o cuatro semanas y que no responde a un catarro convencional. La fatiga o falta de aire después de subir escaleras o caminar un poco deprisa, el dolor torácico o una coloración azulada en la piel y en las uñas son también señales de alerta. No obstante, como indica el doctor Rodríguez Portal, “la pista definitiva la proporciona un ruido muy característico que escuchamos en el pulmón cuando acercamos el fonendo. Es algo parecido al crujido que causan las pisadas sobre la nieve o al separar las dos partes de una tira de velcro”.

El doctor Julio Ancochea, jefe del Servicio de Neumología del Hospital de La Princesa de Madrid, asegura que, sin duda, el reto mayor frente a esta enfermedad es el diagnóstico precoz. “Sabemos que habitualmente entre la aparición del primer síntoma y la atención al paciente en un centro especializado pueden transcurrir unos dos años. A eso contribuyen varios factores: que el paciente desconoce los síntomas y lleva un estilo de vida sedentario que enmascara la dificultad respiratoria; que la propia enfermedad suele tener un inicio insidioso de progresión lenta; y que aún falta concienciación sobre enfermedades raras por parte de muchos profesionales médicos”, explica.

La disponibilidad de nuevos medicamentos “ha marcado un antes y un después en el manejo de la patología”, sostiene la doctora María Molina, coordinadora de la Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar del Hospital Universitario Bellvitge de Barcelona. Denominados antifibróticos, la experiencia clínica con estas terapias revela que permiten ralentizar de forma significativa la enfermedad, lo que repercute en una reducción de las comorbilidades asociadas, en un menor número de ingresos hospitalarios y en un aumento no sólo de la calidad de vida, sino también de la supervivencia en términos absolutos. “Gracias a estos medicamentos podemos ahora dar un mensaje más esperanzador a los pacientes, dado que hasta hace apenas dos años, después del diagnóstico no teníamos nada que ofrecer y esto tenía consecuencias catastróficas en la salud física y mental de los afectados y de sus familias”, resume la doctora Molina.

El doctor Ancochea opina que las últimas actualizaciones de las recomendaciones terapéuticas “ofrecen una valiosa orientación para tratar la enfermedad aprovechando que ya existe un amplio consenso sobre qué tratamientos utilizar” y anuncia que La Actualización SEPAR 2016 hará un análisis riguroso de la evidencia científica actualmente disponible.

Diagnóstico precoz; para un manejo óptimo de la FPI
Se calcula que más de la mitad de los pacientes comienza el tratamiento más tarde de lo deseable. También es común que en muchos casos haya un diagnóstico erróneo en un inicio. Por eso los especialistas insisten en la necesidad de dar a conocer esta enfermedad para que tanto los médicos de familia, primer eslabón de la cadena asistencial por su situación en la puerta de entrada del sistema sanitario, como los propios pacientes favorezcan el diagnóstico precoz, un factor fundamental para la implantación del tratamiento cuando más eficaz resulta y, por tanto, esencial también para la supervivencia.

Según advierte el doctor Rodríguez Portal, “hay que tener en cuenta que los medicamentos solo frenan la progresión de la enfermedad, pero no la curan. El tejido que ya ha cicatrizado no vuelve a su estado anterior, de manera que conocer la existencia de la patología e instaurar la terapia antifibrótica es esencial para mejorar la calidad de vida del paciente y procurarle más años de vida”. A este respecto, la doctora Molina añade que “preservar la función pulmonar lo máximo posible es esencial de cara a un trasplante. Los pacientes tienen más posibilidades de permanecer en la lista de espera y llegan a la cirugía en mejores condiciones”.

Por todo ello, los especialistas instan a los médicos de familia a preguntar en sus consultas por ciertos síntomas que pueden orientar acerca de la existencia de FPI, una patología que suele confundirse con la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) o con insuficiencia respiratoria convencional. “Incluso los propios pacientes, con la información adecuada, pueden preguntar a su especialista por el tema; así evitaríamos lo que sucede actualmente y es que los enfermos llegan ya con la función pulmonar bastante deteriorada”, apostilla la doctora Molina.

Qué es la Fibrosis Pulmonar Idiopática
La Fibrosis Pulmonar Idiopática es una enfermedad rara, de causa desconocida,  progresiva, debilitante y mortal caracterizada principalmente por la inflamación y fibrosis (cicatrización) de los pulmones, lo que dificulta la capacidad para el intercambio de oxígeno. Con el tiempo, la fibrosis pulmonar y los síntomas aumentan en gravedad y puede llegar a provocar una insuficiencia respiratoria; se estima que el período medio de supervivencia desde el diagnóstico es de 2 a 5 años, con una tasa de supervivencia a cinco años de aproximadamente un 20-40%. Esto hace que la FPI sea más rápidamente letal que muchos tipos de cáncer, incluyendo, entre otros, el cáncer de mama, el de ovario y el colorrectal. En España afecta a más de 7.500 personas. Cifra que alcanza hasta los 110.000 afectados en Europa.

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