Tratamiento multidisciplinar
El tratamiento de estos tumores debe ser multidisciplinar, siendo imprescindible en enfermedad localizada, que sea valorado por un comité de expertos (cirujano, traumatólogo, radiólogo, anatomopatólogo, oncólogo médico, oncólogo radioterápico y cirujano plástico), para decidir el plan diagnóstico y terapéutico más adecuado en cada caso.
Los sarcomas y, en particular, los GISTs han experimentado importantes avances en su diagnóstico y tratamiento en los últimos años, pasando en menos de 10 años de ser tumores mal identificados y resistentes a la quimioterapia convencional, a convertirse en una entidad biológica e histopatológicamente bien entendida y distinguible de otros sarcomas.
Tras la aparición en el tratamiento de los GIST de los fármacos dirigidos contra dianas moleculares, como el imatinib y el sunitinib en enfermedad avanzada, el imatinib durante 3 años en la enfermedad localizada de alto riesgo ha demostrado el aumento de supervivencia de estos pacientes. Regorafenib ha conseguido en 2015 la aprobación como tratamiento en la enfermedad avanzada tras demostrar su eficacia en pacientes que han progresado tras imatinib y sunitinib. Estos tratamientos han mejorado sustancialmente la evolución de los pacientes con GISTs y, actualmente, es un área de intensa investigación clínica con nuevos fármacos prometedores, especialmente para los GIST Wild type, o las mutaciones D842V en el gen PDGFR alfa.
En cuanto al resto de sarcomas no GIST, también se han producido avances en su abordaje terapéutico. En la primera línea , adriamicina x 6-8ciclos, asociado a Olaratumab, un AC monoclonal que se une al PDGFR alfa , que se mantiene hasta progresión, ha conseguido mejorar la supervivencia global en casi 12 meses, algo inaudito en sarcomas, siendo aprobado tanto en EEUU y Europa pendiente actualmente en nuestro país de su inminente aprobación en el último trimestre de 2017. Tras la consolidación de los fármacos como la trabectidina en sarcomas de partes blandas y, pazopanib en los sarcomas no adipocíticos, eribulina ha demostrado ser una alternativa en segunda línea en los sarcomas de partes blandas no adipocíticos con mejoría de la supervivencia global en estos pacientes. Denosumab ha consolidado su actividad en los tumores de células gigantes de hueso y mifamurtida para el osteosarcoma localizado complementando a la quimioterapia. Imatinib está indicado en el dermatofibrosarcoma protuberans avanzado no resecable.
Nuevos fármacos actualmente están en investigación con resultados prometedores en los ensayos clínicos preliminares, que pueden en los próximos años aumentar nuestro arsenal terapéutico en esta patología. Estos son los pequeños avances terapéuticos, que acumulados entre sí han llevado a cambiar en muchos casos de una manera notable el pronóstico y la calidad de vida de muchos pacientes.
