El Dr. Fernando Centeno es cardiólogo infantil, jefe del Servicio de Pediatría del Hospital Universitario Río Hortega y del Hospital Recoletas Campogrande de Valladolid

El doctor Fernando Centeno es cardiólogo infantil y jefe del Servicio de Pediatría del Hospital Universitario Río Hortega y del Hospital Recoletas Campogrande de Valladolid

  • Qué es exactamente una cardiopatía congénita y cuáles son las señales o síntomas que deben alertar a los padres de su presencia.

La clínica de las cardiopatías congénitas en el recién nacido puede confundirse con muchas otras enfermedades y situaciones complejas. Diría que lo primero que tiene que alertar y llamar la atención de los padres es el color de los labios. Es normal que las primeras horas de vida las manos o los pies tengan una tonalidad azulada, pero no tendría que haber lo que llamamos cianosis central, y la mejor manera de comprobarlo es en la coloración de los labios. También podremos encontrar dificultades para la alimentación, escasa respuesta a estímulos, u otros síntomas, pero que son más bien inespecíficos en el caso del recién nacido. En la mayoría de las maternidades de nuestro país se realiza un cribado de cardiopatía congénita crítica mediante una sencilla determinación de saturación de oxígeno en dos puntos distintos, lo que nos permite detectar algunas de estas cardiopatías.

«Hay algunas infecciones como la rubéola, o la exposición a determinados tóxicos como el alcohol durante el embarazo que pueden estar detrás de una cardiopatía, pero habitualmente no es posible atribuirlo a una causa determinada».

  • En qué porcentaje se trata de una herencia de padres a hijos. Qué otras causas pueden estar en su origen.

En la mayoría de los casos de cardiopatía congénita no hay un patrón hereditario claro, aunque en determinadas cardiopatías sí hay cierta agrupación familiar. Si la incidencia general de cardiopatía congénita está en torno al 1%, sube hasta el 3% cuando tenemos ya otro niño con cardiopatía o la tiene el padre, y sube por encima del 5% en el caso de que la portadora de la cardiopatía sea la madre. Respecto a otras situaciones, hay algunas infecciones como la rubéola, o la exposición a determinados tóxicos como el alcohol durante el embarazo que pueden estar detrás de una cardiopatía, pero habitualmente no es posible atribuirlo a una causa determinada. Finalmente, puede haber casos de anomalías genéticas, en las que ya habría un patrón hereditario, pero que en muchos casos se han producido “de novo”.

  • Cómo y cuándo se suele diagnosticar. Qué distingue a un soplo funcional de uno indicativo de cardiopatía congénita.

Lo primero que nos tiene que hacer sospechar la presencia de una cardiopatía es la historia clínica y la exploración física, sobre todo para los casos más complejos. Entre los hallazgos más habituales está la presencia de soplos. Se trata de un ruido a la auscultación cardiaca que se produce por el paso del torrente sanguíneo por el corazón. Las características del soplo nos pueden ayudar a sospechar una cardiopatía, pero no debemos equiparar soplo y cardiopatía, puesto que hay cardiopatías graves que pueden cursar sin soplos, y hay muchos soplos funcionales con un corazón anatómicamente normal. Respecto al diagnóstico, habitualmente depende de la complejidad de la cardiopatías. Cuanto más compleja sea, más clínica nos producirá y nos permitirá detectarla antes. La presencia de un soplo en un recién nacido siempre es un motivo de sospecha. También como decía antes en muchas maternidades se realiza un cribado de cardiopatía congénita crítica midiendo la saturación de oxígeno en dos puntos distintos, lo que permite detectar algunas de estas cardiopatías críticas. Y por supuesto, es posible detectar algunas cardiopatías de manera prenatal. La tasa de detección en centros con experiencia pueden estar entre el 60 y 70% de las cardiopatías, aunque es muy variable también en función de cada cardiopatía. Esto nos puede permitir organizar y programar la asistencia al recién nacido.

  • ¿La presencia de una cardiopatía congénita puede indicar la existencia de alguna otra patología y viceversa?

Hay algunos síndromes conocidos que se asocian con frecuencia a cardiopatía congénita, como por ejemplo el síndrome de Down y un tipo de cardiopatía como es el canal atrioventricular. Pero no es relación segura, por lo que precisa una valoración cuidadosa. También hay algunas anomalías genéticas que asocian con más frecuencia la presencia de cardiopatía. Y hay algunas otras malformaciones de otros órganos que se asocian también a cardiopatías, por lo que cuando veamos unas u otras, hay que descartar la presencia de malformaciones asociadas.

  • ¿Toda cardiopatía congénita requiere una operación o un cateterismo? En qué consisten estas intervenciones.

No siempre. Hay algunas cardiopatías, como las comunicaciones entre las aurículas o sobre todo entre los ventrículos que pueden cerrarse espontáneamente. Tendremos que realizar un seguimiento del paciente para ir viendo la evolución. En ocasiones puede ser necesario un cateterismo, que puede ser diagnóstico o servir de tratamiento para abrir una válvula, que esté muy cerrada, por ejemplo, o para poner un dispositivo en alguna comunicación, de tal manera que podemos solucionar el defecto de forma definitiva con este procedimiento. En otras ocasiones puede ser necesaria la cirugía. Esta cirugía va a ser muy variable, desde técnicas que consisten en poner un parche para algunas comunicaciones, hasta intervenciones muy complejas que hay que realizar en tres tiempos (3 operaciones) hacia una circulación que llamamos univentricular, o la realización de un transplante cardiaco.

  • 1 de cada 3 se operan en el primer año de vida. De qué depende que se necesite una intervención quirúrgica urgente.

Pues va a ser muy variable. En las cardiopatías congénitas más complejas la indicación va a venir habitualmente por el nivel de oxigenación o por la inestabilidad clínica. En otras cardiopatías va a venir condicionada por la presencia de una insuficiencia cardiaca que no responda bien al tratamiento. En el caso de cardiopatías obstructivas, que dificultan el paso de la sangre por una válvula o por un vaso, el gradiente nos va a indicar el grado de obstrucción que es el que indicará la necesidad de tratamiento.

  • Una vez que el bebé se opera, ¿debe seguir un tratamiento de por vida y acudir a revisiones periódicas?

También va a depender del tipo de cardiopatías. Hay cardiopatías simples en las que con una intervención o un cateterismo podemos conseguir un tratamiento definitivo. Solemos realizar algún tipo de seguimiento al menos hasta que concluya el crecimiento. En otras cardiopatías, puede ser necesario un tratamiento continuado, y revisiones periódicas durante toda la vida, valorando en algunas ocasiones la necesidad de nuevas intervenciones o nuevos procedimientos.

  • Una vez intervenidos, muchos pacientes con cardiopatías congénitas permanecen completamente asintomáticos. ¿Esto quiere decir que se han curado definitivamente? Qué protocolo ha de seguirse tras una intervención.

Hay cardiopatías que incluso pueden resolverse espontáneamente. En otras ocasiones, incluso después de cirugías no ocurre así. Nuestro objetivo es siempre que el paciente se encuentre bien, y que pueda hacer una vida lo más normal posible, pero habitualmente necesitan revisiones para comprobar que todo está correcto. Y en algunos casos precisan tratamiento para controlar los síntomas, lo cual implica también revisiones periódicas.

  • ¿Existe la posibilidad de detectar esta cardiopatía dentro del útero e intervenir antes del parto?

Es posible detectar algunas cardiopatías de manera prenatal. La tasa de detección en centros con experiencia puede estar entre el 60 y 70% de las cardiopatías, aunque es muy variable también en función de cada cardiopatía. Las cardiopatías más graves con lesiones más evidentes se diagnostican más frecuentemente, y sin embargo la coartaciónd e aorta o les defectos septales se diagnostican con más dificultad. Esto nos puede permitir organizar y programar la asistencia al recién nacido, realizando a veces la derivación de la embarazada a un centro quirúrgico.

  • La desnutrición en bebés se asocia a una dificultad para alimentarse, el manejo de líquidos y la malabsorción de nutrientes. A qué mecanismos obedece esta dificultad.

El primer mecanismo es la dificultad para alimentarse. Como consecuencia de la insuficiencia cardiaca los niños se fatigan con las tomas, y en ocasiones es difícil conseguir que realicen las tomas. Por otro lado puede estar dificultado el aporte de oxígeno a los tejidos, lo que hace también que les cueste ganar peso. El manejo de los líquidos a veces no es adecuado, y pueden necesitar la utilización de diuréticos o el uso de fórmulas de alimentación que aporten más calorías con menor volumen. También pueden asociarse déficits nutricionales específicos con algunos cuadros malabsortivos.

  • La prevalencia de desnutrición en niños con esta patología a los 4 meses de edad ronda el 28%. ¿Es este un factor para la operación inmediata?

El estado nutrición es muy importante en los niños con cardiopatías, y traducen de forma bastante fehaciente la situación clínica del paciente. Esto es especialmente importante en los niños que van a necesitar una intervención quirúrgica. ES fundaméntela que lleguen a la intervención en la mejor situación nutricional posible, lo cual facilitará la evolución y el postoperatorio.

  • Cómo debe abordarse nutricionalmente esta patología, antes y después de la operación. ¿Se precisa de un plan de tratamiento nutricional específico?

Cada vez damos más importancia a este aspecto, que tiene más trascendencia cuanto más compleja es la cardiopatía del paciente. Esta intervención nutricional suele comenzar con la utilización formulas especiales hipercalóricas o módulos nutricionales, y puede llegar a precisar incluso alimentación parenteral en los casos más severos, que afortunadamente son pocos. En estos momentos en la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas estamos trabajando junto a la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nurición Pediátricas en actualizar los protocolos de manejo nutricional en el niño con cardiopatía.

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Paula Rivero

Pertenezco a la primera promoción de Periodismo que salía del "horno" de Sevilla (en todos los sentidos), allá por el año 94. La falta de experiencia de una facultad que empezaba me llevó a tener...