Septiembre continúa siendo un mes delicado para las personas con fibrosis quística, que deben protegerse del calor y tomar medidas para prevenir la deshidratación, dada su condición natural a perder sales a través del sudor.

La fibrosis quística, según explican desde la Sociedad Española de Fibrosis Quística, es una enfermedad crónica, hereditaria y degenerativa provocada por la mutación en un gen que codifica la proteína CFTR, proteína clave para controlar la secreción de sodio, cloro, agua y bicarbonato. Esta mutación provoca el espesamiento de las secreciones y una disminución del contenido de agua, sodio y cloro que contienen, originándose la obstrucción de los canales que transportan esas secreciones. En lugar de actuar como lubricantes, las secreciones tapan los tubos y conductos, especialmente en los pulmones y el páncreas. Ese estancamiento de las secreciones produce infecciones e inflamaciones constantes que afectan a muchos órganos, especialmente a la función pulmonar (sinusitis, pólipos nasales, infecciones respiratorias crónicas, exacerbaciones múltiples) y al aparato digestivo (insuficiencia pancreática y diabetes asociada).

Ante el calor, hidratación doble

Con las altas temperaturas que aún se viven en septiembre, es frecuente que los pacientes de fibrosis quística padezcan deshidrataciones graves asociadas a pérdidas aumentadas de sal a través del sudor. Una complicación ligada a la enfermedad que, como recuerdan desde la Federación Española de Fibrosis Quística (FEFQ), “se debe a una importante pérdida de sal y de agua por el efecto acumulado de una fuerte sudoración y de una elevada concentración de sal en el sudor”. Para prevenir las deshidrataciones y otras complicaciones, la federación recomienda:

1. Llevar ropa clara.
2. Ventilar la casa a primera y a última hora del día.
3. Beber sin esperar a tener sed.
4. Evitar las bebidas con cafeína. 
5. Ir a lugares frescos.
6. Aumentar el consumo de zumos y líquidos.
7. Evitar el alcohol.
8. Evitar esfuerzos intensos.
9. Tomar suplementos de sal.
10. Hacer un aporte extra de potasio.

Virus, bacterias, hongos… En guerra contra los microbios

Hay tres grupos principales de microbios que afectan a los pacientes de fibrosis quística, pudiendo provocar infecciones graves: las bacterias, los virus y los hongos y mohos. La infección por cualquiera de ellos es especialmente peligrosa en estos pacientes, ya que las secreciones espesas que produce la enfermedad constituyen un hábitat propicio en el que los microbios se pegan y se reproducen muy bien. De ahí que durante toda la vida estos pacientes deban tomar una serie de precauciones, extremando la higiene, evitando el contacto con personas infectadas y cumpliendo estrictamente con las pautas de vacunación recomendadas: contra la gripe, contra la difteria, tétano y pertussis, DTP); contra la Haemophilus B (Hib); la hepatitis A y B; la triple vírica (sarampión, paperas y rubeola (MMR); el neumococo; la polio; la varicela y el meningococo. Cuando la enfermedad se encuentra en un estadio muy avanzado, existe la posibilidad del trasplante pulmonar y/o hepático.

 Los nuevos moduladores: un hito en el tratamiento

Aunque la fibrosis quística es una patología grave y que hoy día no tiene curación, en los últimos años se ha avanzado mucho en el conocimiento y tratamiento de la enfermedad, gracias al desarrollo de los moduladores de la proteína CFTR, aumentando su producción y mejorando su función. Estos medicamentos inhiben la actuación de esta proteína que produce el espesamiento de las secreciones, y, aunque no la curan, frenan el deterioro que produce la enfermedad. En palabras de Elisa, paciente de 30 años afectada por la enfermedad y con grandes limitaciones, este medicamento «nos da total respiro, a nosotros y nuestros familiares y nos permitirá poder hacer planes a largo plazo». La doctora Marina Blanco Aparicio, neumóloga y miembro de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), explica que una de las ventajas de este medicamento es que puede dispensarse al 70% de los pacientes, dado que ha demostrado eficacia en las mutaciones más frecuentes en esta enfermedad. “A las pocas horas de iniciado el tratamiento, muchos pacientes ya notan sus efectos positivos, como reducción de la tos y la expectoración logrando a más largo plazo una mejora de la función pulmonar, entre otros”, afirma.

Con los últimos avances en el tratamiento tras la llegada de los moduladores CFTR, la Fundación Española de Fibrosis Quística reclama la mejora de las unidades clínicas hospitalarias de referencia que tratan la enfermedad y la equidad en los tratamientos e innovaciones terapéuticas entre todas ellas, para que cualquier persona con fibrosis quística pueda disponer de los mismos procedimientos independientemente del lugar donde resida. 

En guerra contra los microbios

1. Mantén una distancia prudencial de 2 metros o 6 pies respecto a otras personas con FQ y de cualquier persona que tenga un resfriado, una gripe o una infección.
2. Lávate las manos antes de manipular alimentos, comer, beber y tomar la medicación. También debes lavártelas después de toser o estornudar, ir al baño, tocar objetos compartidos, tocar mascotas o sus excrementos y después de tomar la medicación. 
3. Las personas con FQ deben tener su propio nebulizador y deben realizar los tratamientos respiratorios en habitaciones separadas para evitar la diseminación de los gérmenes. En el caso de utilizar nebulizadores, deben estar siempre limpios y desinfectados.
4. Hay que tener especial cuidado si se va a trabajar en el jardín o a cortar el césped, así como evitar permanecer en ambientes contaminados o en obras de construcción.