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Qué es
La amiloidosis se produce cuando se acumula sustancia amiloide (cadenas ligeras de inmunoglobulinas) en los espacios extracelulares de diversos órganos y tejidos, provocando alteraciones funcionales y estructurales según la localización y la intensidad del depósito.
Los riñones constituyen los órganos afectados con mayor frecuencia (80%), seguidos por el corazón y el sistema nervioso. Esto puede causar que el órgano se vuelva rígido y no pueda funcionar como debería. Con el tiempo, estas proteínas reemplazan el tejido normal, llevando a insuficiencia del órgano comprometido.
Tipos de amiloidosis
La amiloidosis AL (amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina) es el tipo más frecuente y puede afectar el corazón, los riñones, la piel, los nervios y el hígado. Anteriormente conocida como «amiloidosis primaria», la amiloidosis AL se presenta cuando la médula ósea produce anticuerpos anormales que no se pueden descomponer. Los anticuerpos se depositan en los tejidos como amiloide, lo cual interfiere en el funcionamiento normal.
La amiloidosis AA afecta, principalmente, a los riñones, pero, algunas veces, se ve afectado el tubo digestivo, el hígado o el corazón. Anteriormente se la conocía como «amiloidosis secundaria». Aparece junto con enfermedades inflamatorias o infecciosas crónicas, como la artritis reumatoide o la enfermedad intestinal inflamatoria.
La amiloidosis hereditaria es un trastorno hereditario que suele afectar el hígado, los nervios, el corazón y los riñones. Hay muchos tipos de anomalías genéticas presentes al momento del nacimiento que están relacionadas con un mayor riesgo de padecer enfermedades de amiloides. El tipo y la ubicación de la anomalía del gen amiloide pueden influir en el riesgo de presentar ciertas complicaciones, la edad en la cual comienzan a aparecer los síntomas y la manera en la que la enfermedad avanza con el paso del tiempo.
La amiloidosis relacionada con la diálisis se manifiesta cuando las proteínas de la sangre se depositan en las articulaciones y en los tendones, lo que provoca dolor, rigidez y presencia de líquido en las articulaciones, así como el síndrome del túnel carpiano. Este tipo, generalmente, afecta a las personas que se someten a diálisis a largo plazo.
Síntomas según la localización
La amiloidosis suele ser un trastorno de evolución rápida, cuyos síntomas iniciales (fatiga y enflaquecimiento) son comunes; pero el diagnóstico no se confirma hasta que surgen síntomas atribuibles a un órgano específico. Los síntomas pueden variar dependiendo del órgano afectado, y abarcan:
• Hinchazón de los tobillos y las piernas.
• Fatiga y debilidad intensas.
• Dificultad para respirar.
• Entumecimiento, hormigueo o dolor en las manos o los pies, en especial, dolor en la muñeca (síndrome del túnel carpiano).
• Diarrea, posiblemente con sangre, o estreñimiento.
• Adelgazamiento involuntario significativo.
• Lengua agrandada.
• Cambios en la piel, como engrosamiento o hematomas que aparecen con facilidad, y manchas purpúreas alrededor de los ojos.
• Latidos del corazón irregulares.
• Dificultad para tragar.
En la amiloidosis cardíaca («síndrome del corazón rígido») ocurre cuando los depósitos de amiloides ocupan el músculo cardíaco normal. Este tipo de amiloidosis puede afectar la forma como las señales eléctricas se trasladan a través del corazón (sistema de conducción). Esto puede llevar a que se presenten ritmos cardíacos anormales (arritmias) y señales cardíacas defectuosas (bloqueo cardíaco).
Esta afección puede heredarse. A esto se le llama amiloidosis cardíaca hereditaria. También puede desarrollarse como resultado de otra enfermedad como puede ser un tipo de cáncer de hueso y de sangre, o como resultado de otra afección que cause inflamación. La amiloidosis cardíaca es más común en los hombres que en las mujeres.
Cuando se presentan, los síntomas pueden ser micción excesiva durante la noche; fatiga y reducción de la capacidad para el ejercicio; palpitaciones (sensación de percibir los latidos cardíacos); dificultad para respirar con la actividad; inflamación del abdomen, las piernas, los tobillos u otras partes del cuerpo; dificultad respiratoria al estar acostado.
Tratamientos según el tipo de amiloidosis
El tratamiento depende del tipo de amiloidosis que se tenga y su objetivo es aliviar los síntomas y limitar la producción de proteínas. Si la causa es otra enfermedad, se debe tratar. Aunque la amiloidosis no tiene cura, el tratamiento puede ayudar a controlar los signos y síntomas, y limitar una mayor producción de la proteína amiloide. Los tratamientos específicos dependen del tipo de amiloidosis y se dirigen a la fuente de producción de amiloide.
Amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina. Muchos de los medicamentos de la quimioterapia que se utilizan para tratar el mieloma múltiple se usan en la amiloidosis AL para detener el crecimiento de células anormales que producen amiloide.
El trasplante autógeno de células madre de la sangre es una opción de tratamiento adicional en algunos casos. Este procedimiento comprende recoger tus propias células madre de la sangre y almacenarlas durante un período corto, mientras recibes una dosis alta de quimioterapia. Las células madre regresan al cuerpo por vía venosa. Este trasplante es el tratamiento más adecuado para las personas cuya enfermedad no está avanzada y cuyo corazón no está afectado en gran medida.
Amiloidosis secundaria (AA). Los tratamientos se dirigen a la enfermedad de fondo, por ejemplo, se puede utilizar un medicamento antiinflamatorio para tratar la artritis reumatoide.
Amiloidosis hereditaria. El trasplante de hígado puede ser una opción, ya que la proteína que provoca esta forma de amiloidosis se produce en el hígado.
Amiloidosis relacionada con la diálisis. Los tratamientos comprenden cambiar el modo de la diálisis o recibir un trasplante de riñón.