HIPERTENSIÓN PULMONAR. La "otra" tensión

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Cuando se habla de tensión, inmediatamente pensamos en la arterial. Pero, ¿sabías que hay otro tipo de tensión, la pulmonar, cuya elevación puede llegar a ser mortal?

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un trastorno poco frecuente y mortal de las arterias de los pulmones que también afecta al corazón. Más de 100.000 personas están diagnosticadas de Hipertensión Pulmonar en el mundo, de las que aproximadamente 5.000 se encuentran en España. Sin embargo, aunque por su escasa prevalencia se encuadra dentro del grupo de las denominadas como “raras”, la cifra está aumentando debido a los diagnósticos erróneos causados por el desconocimiento médico acerca de esta enfermedad, ya que sólo la padece un pequeño porcentaje de la población. Se trata de una dolencia mortal y de origen desconocido en la mayoría de casos, aunque gracias a los avances en el diagnóstico y el tratamiento durante la última década, la tasa de supervivencia están mejorando hasta en dos y tres años.


Qué es la HAP


Según recogen fuentes de la recién creada Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar (FCHP), esta enfermedad viene provocada por la constricción de los vasos sanguíneos pulmonares que produce una presión anormalmente alta en las arterias pulmonares. Esta presión alta dificulta que el corazón bombee sangre a través de los pulmones, lo que hace que ésta llegue con más dificultad a los pulmones y el corazón deba trabajar más. Debido a esta circunstancia, este órgano va poco a poco aumentando de tamaño, lo que provoca que su eficacia se vea mermada y consecuentemente cada vez sea capaz de bombear menos sangre al resto del cuerpo. Cuando el corazón lucha por bombear tratando de vencer la presión, el paciente padece dificultad respiratoria progresiva. Finalmente, el fallo cardíaco es la causa de muerte de muchos pacientes.

Según el doctor Miguel Ángel Gómez Sánchez, responsable de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca e Hipertensión Pulmonar del Servicio de Cardiología del Hospital Universitario 12 de Octubre, los principales síntomas y las causas de esta patología son dolor de pecho, dificultad al respirar, excesivo cansancio para llevar a cabo actividades cotidianas, mareos y tobillos hinchados son, entre otras, algunas de las consecuencias de la enfermedad. “Por ello, una persona que a simple vista es perfectamente saludable, puede encontrar grandes dificultades simplemente para subir una escalera, vestirse o incluso reír”, explicó este experto  Salud , Farmacia , Psicología , Belleza, Medicamentosdurante el acto de presentación de la recién creada Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar que tuvo lugar el pasado mes de noviembre en Madrid y que contó con la presencia de Doña Sofía de Borbón, como patrono de la entidad.


Una tensión “de altura”


El sistema circulatorio humano presenta dos tipos de circulaciones: la pulmonar que va desde el corazón a los pulmones para regresar al corazón, y la sistémica, en la que la sangre es impulsada al resto del cuerpo para regresar al corazón.
Habitualmente la presión sanguínea se mantiene en unos límites más o menos constantes en ambos tipos de circulación. En el caso de la circulación pulmonar la presión sanguínea es considerablemente inferior a la sistémica.
Se considera hipertensión pulmonar cuando la presión sanguínea de la arteria pulmonar se eleva más de 20 mmHg en situación de reposo o más de 25-30 mmHg durante el ejercicio.


Primaria y secundaria


La HAP puede aparecer sin causas subyacentes conocidas (HAP idiopática) o asociada a otras patologías como enfermedades del tejido conectivo, cardiopatías congénitas, cirrosis hepática o infección por VIH.

1. Cuando aparece sin causa aparente se la conoce como hipertensión pulmonar primaria, y en ella concurren factores genéticos (que explican la susceptibilidad individual) y factores exógenos (fármacos, virus, tóxicos, etc.). La incidencia de la hipertensión pulmonar primaria es de 1-2 casos por millón de habitantes, siendo más frecuente en mujeres. La mayor prevalencia ocurre en la tercera y cuarta décadas de la vida (edad media al diagnóstico 36 años), aunque hasta un 9% de los casos comienzan pasada la sexta década. Existe una forma familiar y una forma esporádica de la enfermedad, aunque según los expertos, la forma familiar puede saltar generaciones y simular casos esporádicos. En la hipertensión pulmonar primaria, al no existir una causa conocida, no existen medidas preventivas específicas.
Síntomas: en la mayoría de los casos el síntoma inicial es la disnea de esfuerzo de aparición gradual, que no suele ser específica. Por ello no es raro que el diagnóstico de la HPP suela retrasarse hasta 2 años desde el inicio de los síntomas. La angina y el síncope o presíncope, particularmente con el ejercicio, indican una limitación más intensa del gasto cardíaco. Aproximadamente el 10% de los pacientes, normalmente mujeres, refieren fenómeno de Raynaud, que se asocia a un peor pronóstico.

Tratamiento: según los expertos, aunque la HAP primaria no tiene cura, se han producido avances importantes tanto en el tratamiento médico como en el quirúrgico. Se debe limitar la actividad física y evitar aquellos fármacos que puedan agravar la hipertensión pulmonar: descongestionantes vasoactivos, antihipertensivos cardiodepresores como los bloqueadores beta, y los AINE, ya que posiblemente empeoran la HP . Es importante insistir en una contracepción efectiva en las mujeres, debido a que las sobrecargas hemodinámicas del embarazo, sobre todo del posparto inmediato, son mal toleradas. El uso de vasodilatadores se basa en la observación de que la vasoconstricción es un factor importante en la enfermedad.

1. La HAP puede aparecer asociada a otras patologías como enfermedades del tejido conectivo, cardiopatías congénitas, cirrosis hepática o infección por VIH. denominándose hipertensión pulmonar secundaria. En el caso de la hipertensión secundaria, el abandono del tabaco, la realización de ejercicio físico aeróbico (correr, nadar, etc.), y una dieta adecuada pueden ayudar a evitar patologías cardiopulmonares que actúan como causantes de hipertensión pulmonar. Además en aquellos casos de riesgo de trombosis puede ser útil el empleo de heparina de bajo peso molecular de forma profiláctica y así evitar eventos tromboembólicos.


Diagnóstico y posibilidades de curación: una relación inversa


Por la similitud de sus síntomas iniciales con los correspondientes a patologías mucho más leves, ocurre con frecuencia que esta enfermedad no se diagnostica correctamente hasta que su estado se encuentra muy avanzado, por lo que las posibilidades de actuación disminuyen. Según nos explica la presidenta de la Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar, Irene Delgado, se trata de una enfermedad rara, progresiva, crónica, incapacitante e incurable y que conlleva unos tratamientos en la mayoría de las ocasiones bastante agresivos.

Según sus palabras, “la importancia de hacer llegar información sobre esta patología a los estamentos médicos y a la sociedad e general es fundamental, pues nos enfrentamos a serios problemas y tardanzas en los diagnósticos que nos supone una pérdida irreparable de tiempo. Nuestra enfermedad sin una medicación específica tiene un pronóstico de vida de 3 años. “Desde la asociación trabajamos para apoyar a los afectados y sus familiares en el dramático momento del diagnóstico y para que el proceso de asimilación de la enfermedad sea lo más rápido y cómodo posible para que consiga normalizar la enfermedad en su vida diaria. Pero todo este trabajo no tiene mucha recompensa, cuando llegan a nosotros enfermos que han perdido un tiempo preciosísimo de consulta en consulta por un desconocimiento de la enfermedad por parte de los médicos”, concluye.


La fisioterapia respiratoria: de gran ayuda


La fisioterapia respiratoria proporciona múltiples beneficios para la salud de los enfermos de Hipertensión Pulmonar, ya que puede paliar y atenuar el cuadro clínico que la hipertensión pulmonar provoca. Debido a su gran especificidad, debe ser realizada exclusivamente por un fisioterapeuta conocedor de las técnicas para garantizar la eficacia del tratamiento. Sus beneficios son:
• Limpiar de secreciones los pulmones e impedir su acumulación en el árbol bronquial, adecuando el medio para que el intercambio gaseoso en los alvéolos sea lo mejor posible.
• Ampliar las capacidades respiratorias para una óptima oxigenación celular aprovechando el mayor potencial respiratorio posible.
• Enseñar y reeducar al paciente en la forma correcta de respirar, trabajando y fortaleciendo la musculatura respiratoria.
• Mejorar sus funciones vitales debido a la mejor oxigenación de todas las células del cuerpo, así como aumentar la resistencia al esfuerzo.
• Aumentar el volumen de expectoración diaria.
• Favorecer el paso de aire por el árbol bronquial.
• Mejorar los diámetros pulmonares.
• Mejorar la función de los músculos respiratorios.
• Mejorar la tolerancia al ejercicio.
• Conseguir mayor resistencia a la fatiga muscular.


Nace la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar


El pasado 12 de noviembre se presentó oficialmente la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar (FCHP), una organización que pertenece a la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) y cuyo objetivo principal es mejorar la calidad de vida de las personas que padecen esta enfermedad. Su objetivo principal, según ha informado la organización, es mejorar la calidad de vida de las personas que padecen esta enfermedad. La Fundación ofrece asistencia social, sanitaria y de investigación científica; promueve la integración socio-laboral de los afectados; orienta a los enfermos y sus familias; gestiona programas de investigación acerca de esta patología y los difunde a la opinión pública.