Las nuevas terapias para la fibrosis pulmonar idiopática requieren un diagnóstico precoz

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La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una patología rara con una elevada mortalidad (se calcula que la tasa de supervivencia a cinco años oscila entre el 20 y el 40%). Pese a estar entre las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) más frecuentes, tiene unos síntomas inespecíficos y, en muchas ocasiones, difíciles de diferenciar de los de otras enfermedades pulmonares crónicas, por lo que sigue siendo un problema infradiagnosticado o de diagnóstico tardío. Teniendo en cuenta esta situación y con el objetivo de poner en común los últimos avances en su detección y manejo se han reunido recientemente en Madrid más de 150 especialistas en el encuentro anual AIR España (Advancing in Idiopathic Pulmonary Fibrosis Research), que se ha celebrado, por segundo año consecutivo, con la colaboración de Roche.

Tal y como ha afirmado el doctor José Antonio Rodríguez Portal, del Servicio de Neumología del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla, “aunque esta enfermedad respiratoria resulte difícil de detectar por sus síntomas tan inespecíficos, debemos estar alerta ante posibles casos en mayores de 50 años, que presentan tos persistente o dificultad para respirar al hacer ejercicio. Estas personas deben consultar con su médico, ya que la auscultación pulmonar y otros signos físicos nos pueden poner en la pista para realizar un diagnóstico temprano”.

Por su parte, el doctor Julio Ancochea, jefe de Servicio de Neumología del Hospital de La Princesa-Madrid, ha insistido en la importancia de alcanzar un diagnóstico precoz: “es de suma importancia, ya que ello conlleva la posibilidad de instaurar un tratamiento antifibrótico en fases iniciales de la enfermedad. En este proceso juega un papel clave el contar con un equipo multidisciplinar formado por neumólogos, radiólogos y patólogos, con la experiencia suficiente para establecer un diagnóstico preciso y diferenciar la FPI de otras enfermedades intersticiales del pulmón”.

Este encuentro, que ha sido coordinado por los doctores Ancochea y Rodríguez Portal, constituye el primer foro en el que especialistas en FPI de todo el país pueden discutir sobre los últimos avances y retos que entraña el abordaje de esta enfermedad. Junto a los coordinadores, otros seis líderes de opinión de las distintas regiones españolas, han formado parte del Comité Científico de esta reunión.

Abordaje terapéutico: un futuro esperanzador
La FPI es una enfermedad rara para la que hasta hace muy poco no existían tratamientos eficaces y los disponibles se limitaban a intentar paliar los síntomas o las complicaciones y comorbilidades asociadas, siendo el trasplante pulmonar la única opción en casos seleccionados de enfermedad avanzada. “Iniciar el tratamiento lo antes posible”, ha asegurado el doctor Rodríguez Portal, “es clave para preservar la función pulmonar y la calidad de vida del paciente. No podemos olvidar que la supervivencia está ligada a un diagnóstico precoz”. En este contexto, este experto ha puesto el acento en que “gracias al mayor conocimiento de la enfermedad y a los tratamientos antifibróticos que han demostrado que pueden mejorar la supervivencia, como es el caso de la Pirfenidona, se abre un futuro esperanzador para estos pacientes”.

De la misma opinión es el doctor Ancochea, aunque también ha matizado que siguen existiendo retos en la investigación de esta enfermedad, como es la posibilidad de identificar biomarcadores que nos permitan predecir la historia natural de la enfermedad y la respuesta terapéutica. “Asimismo -subrayó-, debemos seguir apostando por la investigación y el desarrollo de nuevos fármacos cada vez más selectivos y eficaces, dirigidos contra dianas terapéuticas claves y por estudios clínicos que nos permitan conocer la eficacia y seguridad a largo plazo de los fármacos antifibróticos”.

La familia del paciente, clave para el manejo de la enfermedad
La familia tiene un papel primordial en el acompañamiento a estos pacientes. “Deben ayudar, apoyar y, en aquellos casos en los que la enfermedad está muy avanzada, en los que solo podemos ofrecer un tratamiento paliativo, son una pieza clave como principales cuidadores, con toda la carga que eso supone”, ha argumentado el doctor Rodríguez Portal.

Mejorar el manejo de esta enfermedad pasa también porque exista una comunicación, tanto entre los propios pacientes como entre estos y el personal de enfermería. “En algunos centros”, ha explicado el doctor Ancochea, “se cuenta con enfermeros que están en continuo contacto, de forma telefónica y presencial, para asesorar a los pacientes respecto a cualquier duda sobre síntomas, evolución de la enfermedad y valoración de los efectos secundarios del tratamiento. Esto también facilita el intercambio de experiencias entre ellos, lo que se traduce en una optimización del conocimiento y seguimiento de la enfermedad.”

Enfermedad rara, de causa desconocida
La Fibrosis Pulmonar Idiopática es una enfermedad rara, de causa desconocida, progresiva, debilitante y mortal caracterizada principalmente por la inflamación y fibrosis (cicatrización) de los pulmones, lo que dificulta la capacidad para el intercambio de oxígeno. Con el tiempo, la fibrosis pulmonar y los síntomas aumentan en gravedad y puede llegar a provocar una insuficiencia respiratoria; se estima que el período medio de supervivencia desde el diagnóstico es de 2 a 5 años, con una tasa de supervivencia a cinco años de aproximadamente un 20-40%. Esto hace que la FPI sea más rápidamente letal que muchos tipos de cáncer, incluyendo, entre otros, el cáncer de mama, el de ovario y el colorrectal. En España afecta a más de 7.500 personas. Cifra que alcanza hasta los 110.000 afectados en Europa.

 

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