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El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer poco frecuente que suele afectar a menores de 20 años y aparece en los huesos, con más frecuencia en los de los brazos, piernas, costillas, columna y pelvis. En algunos casos el tumor puede aparecer fuera del hueso, en el tejido blando que lo rodea.
Si los sarcomas óseos son poco frecuentes, el de Ewing lo es aún más. Este tipo de sarcoma óseo o de tejidos blandos afecta fundamentalmente a niños y jóvenes, y la prevalencia más alta la encontramos en la segunda década de la vida, con hasta 9-10 casos por millón de habitantes y año. Es raro que aparezca en menores de 5 años y mayores de 30 y es discretamente más frecuente en varones.
Así lo explica la Asociación Española contra el Cáncer (AECC), que enumera los diversos tipos que forman la familia de este tipo de sarcoma, entre los que se encuentran: tumor neuroectodérmico periférico primitivo; sarcoma de Ewing extraesquelético, neuroblastoma del adulto; tumor maligno de célula pequeña de la región tóraco-pulmonar (tumor de Askin); tumor paravertebral de célula pequeña; y sarcoma de Ewing atípico. Por el momento, las causas del sarcoma de Ewing se desconocen.
Sarcoma de Ewing: así se manifiesta
- El dolor en la zona afectada suele ser el síntoma más frecuente.
- Puede presentarse como una fractura patológica (fractura con un traumatismo que, en condiciones normales, no hubiera supuesto la rotura del hueso).
- En algunos casos aparece un tumor en forma de “bulto” que puede ser palpable.
- En este tipo de sarcoma es más frecuente la aparición de fiebre, cansancio o pérdida de peso, que generalmente se asocia a casos diseminados.
Pronóstico y tratamiento
El tratamiento para el sarcoma de Ewing dependerá de la localización, su tamaño y de si se trata de tumor localizado o con presencia de metástasis. Su abordaje debe ser multidisciplinar, tanto para realizar un diagnóstico correcto, en el que participarán diversos especialistas (cirujano ortopédico, radiólogo e histopatólogo), como para instaurar un tratamiento definitivo.
La supervivencia de este sarcoma ha ido en aumento en los últimos años gracias al progreso de los tratamientos multimodales, es decir, aquellos que combinan quimioterapia, cirugía y radioterapia. De esta forma se ha pasado de una supervivencia a los 5 años del 44% al 68% (casos localizados) y a los 10 años del 39% al 63%. También se ha observado una mejoría en los casos metastásicos.