En España, la Demencia con Cuerpos de Lewy es la tercera causa de demencia tras la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular: entre uno y dos de cada diez casos de demencia se deben a esta patología, cuyo diagnóstico puede demorarse más de dos años.
La demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por la acumulación de cuerpos de Lewy (depósitos anormales de una proteína llamada alfa-sinucleína) en las partes del cerebro que controlan la cognición, conducta y el movimiento. Comparte características clínicas y biológicas tanto con la enfermedad de Alzheimer como con la enfermedad de Parkinson, lo que puede dificultar su identificación, aunque a diferencia de este último, los síntomas motores no preceden al deterioro cognitivo, que por otra parte no siempre aparece en la enfermedad de Parkinson. “Incluso es común que los primeros síntomas de esta demencia se confundan con problemas de tipo psiquiátrico”, explica la doctora Raquel Sánchez-Valle, Coordinadora del Grupo de Estudio de Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Nerulogía (SEN).
La enfermedad suele debutar entre los 50 y los 80 años, afecta más a los hombres que a las mujeres y aunque no es una enfermedad hereditaria, las personas con familiares que padecen demencia con cuerpos de Lewy o enfermedad de Parkinson parecen tener mayor riesgo o los antecedentes familiares. Evoluciona en el plazo de pocos años generando discapacidad, dependencia y mayor coste en cuidados que el Alzheimer.
Así se manifiesta
Una de las personas más conocidas diagnosticadas con esta enfermedad es el actor Robin Williams, ya fallecido, quien antes de su diagnóstico ya experimentó paranoia, confusión, insomnio, estreñimiento y falta de olfato.
- Deterioro cognitivo en el que predominan las alteraciones atencionales, alteraciones visoespaciales y enlentecimiento psicomotor, pudiendo los problemas de memoria estar o no presentes.
- Manifestaciones neuropsiquiátricas, como ilusiones o alucinaciones visuales, que pueden ocurrir en hasta el 80% de los pacientes, ideas delirantes o apatía.
- Afectación motora, donde la rigidez, la lentitud de los movimientos o el temblor pueden estar presentes en el 25-50% de los pacientes.
- Trastornos del sueño, característicamente alteración de conducta en la fase REM del sueño o somnolencia excesiva diurna.
- Además, se pueden presentar otros síntomas como pérdida de olfato, problemas de regulación de la temperatura y sudoración, estreñimiento, síncopes, fluctuaciones en el nivel de alerta o hipersensibilidad a los fármacos neurolépticos, presente en alrededor del 50% de los pacientes cuando se les administran estos fármacos, incluso en dosis bajas.
Tratamiento individualizado
El enfoque más eficaz es una combinación de medicación, fisioterapia, terapia ocupacional, del habla y la incorporación de un profesional en salud mental como parte del equipo multidisciplinar, que ayude a manejar los problemas emocionales y de conducta. El tratamiento farmacológico debe ser individualizado dependiendo de los síntomas cognitivos, motores y neuropsiquiátricos que presente cada paciente. Por otra parte, “la hipersensibilidad farmacológica que presentan estos pacientes ante los neurolépticos también requiere de un manejo especial de esta situación”, destaca la doctora Raquel Sánchez -Valle. Aunque el diagnóstico definitivo actualmente sólo se puede realizar a través del estudio del cerebro post-mortem, actualmente existen diversas pruebas diagnósticas disponibles en unidades neurológicas especializadas.
