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Para definir al Lupus Eritematoso Sistémico (LES)como a tantas otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide o la esclerosis múltiple, bien podríamos utilizar el símil del “enemigo en casa” como primera seña de identidad. ¿Qué quiere decir esto? Una enfermedad autoinmune es aquella en la que nuestro organismo no distingue entre agentes buenos y agentes malos a los que combatir. Si normalmente nuestro cuerpo está preparado para combatir y eliminar aquello que entra en nuestro organismo y nos hace daño, como los virus, las bacterias y otras sustancias extrañas denominadas antígenos, en las enfermedades autoinmunes el combate se entabla también frente a tejidos y células sanas a los que por un fallo de identificación nuestro cuerpo se empeña en ver como enemigo.
Anticuerpos que nos autolesionan
Según explican desde la Federación Española de Lupus, cuando hablamos de esta enfermedad estamos hablamos de una enfermedad autodestructiva, capaz de desencadenar síntomas propios de comportamientos autolesivos como anemias recurrentes, abortos espontáneos, dolores musculares, problemas de riñón, pérdida de pelo o depresión, entre otros. La respuesta autoinmune, provocada por el sistema de defensa natural del cuerpo contra las infecciones, genera “un batallón de anticuerpos” en exceso que viajan por el torrente sanguíneo y atacan a diversos órganos, de ahí su carácter de enfermedad sistémica, ya que puede llegar a afectar a cualquier órgano vital del cuerpo (riñones, pulmones, cerebro y corazón). La enfermedad frecuentemente exhibe (en la nariz y las mejillas) un eritema malar con forma de alas de mariposa. No obstante, el lupus se manifiesta alternando periodos de mayor actividad o más síntomas (exacerbación) con otros de inactividad (remisión).
Según la Sociedad Española de Reumatología, en el Lupus Eritematoso Sistémico, aunque todo apunta a la presencia de un componente genético (de hecho, también puede desencadenarse en personas con antecedentes familiares de otras enfermedades autoinmunes como la Esclerosis Múltiple o la Artritis Reumatoide), en el lupus resulta fundamental la presencia de determinados factores medioambientales que van a provocar o a agravar un cuadro de lupus, como los rayos ultravioletas, infecciones frecuentes o el consumo prolongado de determinados medicamentos, entre otros.
Lupus de cuatro tipos
Para nota
• Lupus Eritematoso Cutáneo (LEC): solo afecta a la piel. Existen varios tipos de Lupus cutáneo, el LE Cutáneo Crónico (LECC) que a veces es llamado también Discoide; el LE Cutáneo Subagudo (LECS); y el LE Cutáneo Agudo (LECA) .
• Lupus Eritematoso Sistémico (LES): ataca a muchos sistemas en el organismo como la piel, articulaciones, pulmones, sangre, vasos sanguíneos, corazón, riñones, hígado, cerebro y sistema nervioso.
• Lupus Inducido por Medicamentos (LEID): puede desarrollarse después de la toma de ciertos medicamentos. Los síntomas desaparecen en pocas semanas o meses al interrumpir el tratamiento. Aparece normalmente en hombres mayores de 50 años, debido a que éstos son más proclives a padecer enfermedades crónicas cuyo tratamiento requiere el uso de medicación inductora del LEIS. Por ejemplo, la procainamida o la quinidina se prescriben para las arritmias cardíacas, y la hidralacina para la hipertensión. Otros medicamentos susceptibles de inducir un lupus son la fenitoína (para desórdenes convulsivos) y la isoniacida (utilizado para la tuberculosis).
• Lupus Neonatal (LN): es una afectación rara en el feto y recién nacido. Consiste en erupciones transitorias, anomalías en el recuento sanguíneo transitorias y a veces, anomalías en el latido del corazón. El Lupus neo-natal es la única anomalía congénita que se conoce en niños de madres con Lupus. Para aquellos niños con LN que no padecen la anomalía cardiaca, los síntomas desaparecerán para la edad de 6 meses, y no reaparecerán jamás.
Sus síntomas
• Síntomas generales: cansancio, pérdida de peso inexplicable y fiebre prolongada que no se debe a ningún proceso infeccioso son los síntomas generales más frecuentes.
• Síntomas articulares y musculares: se encuentran dentro de las molestias más frecuentes. El 90% de los pacientes con lupus tienen dolor e inflamación de las articulaciones (artritis). Las que más se afectan son las de los dedos de las manos, las muñecas, los codos, las rodillas y las de los pies. Es muy frecuente que empeore tras el descanso nocturno y el paciente note “rigidez articular” por las mañanas. Hay dificultad para mover las articulaciones y sólo se consigue pasado un tiempo y tras realizar varios ejercicios. Estos síntomas son muy similares a los de otra enfermedad reumática llamada artritis reumatoide. Al mismo tiempo que se produce la artritis pueden aparecer dolores musculares en los brazos, las piernas, etc.
• Afecciones de la piel: la lesión más conocida, aunque no la más frecuente, es la llamada “eritema en alas de mariposa”, que consiste en un enrojecimiento y erupción de la piel en las mejillas y nariz. Es frecuente la caída del cabello cuando la enfermedad está activa. Los pacientes con lupus tienen una piel muy sensible a los rayos ultravioletas (fotosensibilidad) y de hecho no es infrecuente que la enfermedad aparezca tras una exposición solar prolongada. Esto no quiere decir que todos los pacientes con lupus tengan este problema, pero los que lo tienen deberán protegerse del sol utilizando cremas con protección solar.
• El lupus, el corazón y los pulmones: cuando el lupus inflama estos órganos lo hace sobre todo en las membranas de revestimiento del corazón (el pericardio)
y de los pulmones (la pleura), lo que origina pericarditis y pleuritis. Ambos procesos tienen síntomas parecidos: dolor en el tórax y a veces fiebre. En líneas generales no suelen plantear ningún problema importante y responden bien a un tratamiento médico sencillo.
• El riñón y el lupus: la lesión más frecuente es la inflamación (nefritis). Suelen verse afectados los dos riñones y puede ser muy leve. Estas lesiones llevan a que el riñón no pueda eliminar adecuadamente los residuos del organismo y éstos se acumulen en la sangre (como por ejemplo la urea). A veces y debido a la inflamación, el riñón es incapaz de retener sustancias tan importantes como las proteínas, lo cual conduce a que se eliminen por la orina y se produzca hinchazón de la cara y de las piernas. Finalmente, en otros casos la lesión del riñón puede originar una subida de la tensión arterial. Lo más importante que debe saber el enfermo, es que la inmensa mayoría de estas alteraciones, no originan ninguna molestia. De ahí la importancia de someterse a un control medico periódico.
• El lupus y el cerebro: dolor de cabeza, depresiones, o situaciones leves de hiperactividad, son muy frecuentes en la población general y pueden deberse a una leve inflamación cerebral. En situaciones mucho más raras pueden aparecer otros síntomas, como alteraciones del comportamiento, epilepsia, etc., que deberán tratarse adecuadamente.
• Infecciones y lupus: el paciente con lupus es más sensible a las infecciones. Ello se debe a que el propio lupus predispone a la infección y a que algunas de las medicaciones que se emplean para tratar el lupus disminuyen las defensas contra la infección.
• El síndrome antifosfolípido o anticoagulante lúpico: es una enfermedad que produce unos anticuerpos especiales (anticuerpos anticardiolipina o anticuerpos para el anticoagulante lúpico) que pueden originar problemas en la coagulación, como trombosis o abortos de repetición. Esta enfermedad puede aparecer aislada o puede asociarse a otras enfermedades como el lupus. En esta situación es muy probable que se precise tomar medicación para evitar problemas en la coagulación de la sangre.
La importancia de la fotoprotección
Entre los factores que pueden desencadenar un lupus o provocar un brote de esta enfermedad están los rayos ultravioletas, además del consumo de ciertos medicamentos, una infección, algunos antibióticos o el estrés acentuado. Respecto al primero, los enfermos de lupus tienen un alto grado de fotosensibilidad (sensibilidad a los rayos Ultravioletas UV del sol y otras fuentes artificiales), de la cual se derivan una serie de reacciones fotosensibles como erupciones cutáneas, fiebre, fatiga, dolor articular y otros síntomas de LES. En algunos casos han llegado a provocar afectación del riñón. Por lo tanto, una de las precauciones que deben extremar los enfermos de lupus es la de no exponerse al sol, ya que éste es uno de los desencadenantes de los brotes de la enfermedad.
Aunque aproximadamente un 30% de los pacientes con lupus no tienen fotosensibilidad, es decir, que al menos en teoría, son enfermos a los cuales la luz no les afecta y por tanto no les produce lesiones en la piel ni tienen riesgo de que les aparezca un brote por el sol, no están exentos de tenerlo o de que un día les aparezca. Por ello siempre es aconsejable, incluso para este grupo de pacientes a los cuales el sol no les afecta, recomendarles cierta cautela al exponerse al sol.
• Emplear protectores solares con un factor de protección solar mínimo de 20, aunque es aconsejable que se llegue al factor 40 o incluso 60.
• Si se va a tener una exposición prolongada, aplicarse la crema varias veces al día.
• Las personas muy sensibles al sol deben emplear gorros y ropa que cubra el cuerpo en las zonas expuestas.
• Se debe evitar la exposición al sol entre las 10 de la mañana y las 4 de la tarde. No hay que olvidar que los rayos del sol también están presentes en los días nublados y que el paciente que es sensible a la luz, lo es también a los rayos ultravioletas
del tipo A (rayos UVA). La exposición al sol es una causa de reactivación de la enfermedad.
¿Qué papel juegan las hormonas?
Aunque puede aparecer a cualquier edad y en cualquier sexo, 9 de cada 10 personas con Lupus son mujeres. El hecho de que muchos de los casos se hayan desencadenado durante la edad fértil hace pensar en un condicionante de tipo hormonal en su aparición. Según fuentes de la Federación Española de Lupus, no se sabe con seguridad, aunque hay muchos informes anecdóticos que indican la aparición de Lupus durante el embarazo, el ciclo menstrual, los usos de contraceptivos orales o de terapia hormonal sustitutiva. El Lupus se puede desencadenar durante la pubertad, al dar a luz, durante la menopausia, con la exposición solar, después de una infección vírica, como resultado de un trauma o después de un tratamiento prolongado con ciertos medicamentos. Todas estas situaciones pueden ser detonantes en aquellas personas que ya sean susceptibles de tener Lupus.
Los tratamientos disponibles
Aunque de momento no existe cura para el Lupus sí se puede controlar la enfermedad con un programa de tratamiento y monitorización adecuado. De esta manera, la mayoría de los enfermos pueden disfrutar de una expectativa de vida normal.
• Los antiinflamatorios están indicados para enfermos que sufren principalmente de dolor muscular y articular.
• Los anti-palúdicos ayudan a enfermos con afectación cutánea y articular. Además de para el paludismo, estos medicamentos se emplean en el lupus para el tratamiento de la artritis, de algunas lesiones de la piel y para cuando existen síntomas pleurales y pericárdicos. Su problema principal reside en que puede ser tóxico en la retina, por lo que es necesario que los pacientes que lo toman sean vistos periódicamente por un oftalmólogo.
• Los esteroides como la prednisona han sido de una importancia vital en el tratamiento del Lupus y han salvado vidas. Son muy efectivos contra la inflamación y para desactivar las fases activas de la enfermedad. La dosis dependerá de la gravedad de los síntomas y será disminuida gradualmente o retirada (si es posible) una vez la enfermedad esté bajo control. La mala “reputación” de estos medicamentos se debe a los efectos secundarios que producen: retención de líquidos, hinchazón de la cara (“cara redonda o de luna llena”), aumento del vello, osteoporosis, etc.
• Los inmunosupresores se utilizan en los casos más severos y se emplean únicamente cuando hay complicaciones importantes de la enfermedad, especialmente en el riñón. Los más comunes son la azatioprina y ciclofosfamida. Estos medicamentos. Su administración debe tener un estricto control médico, ya que son medicamentos que pueden dar lugar a efectos secundarios importantes (una de las posibles complicaciones de estos medicamentos es que bajen el nivel de leucocitos o el de plaquetas, por lo que deben hacerse análisis periódicos de sangre). A pesar de ello, el beneficio que aportan en momentos “delicados” de la enfermedad, es muy grande.
• De la misma manera, también se han comenzado a utilizar los llamados tratamientos biológicos que se dirigen contra puntos muy específicos -dianas- del organismo que activan esta enfermedad. Lo que ha ocurrido en los últimos años es que los médicos, siempre que pueden, tienden a utilizar tratamientos menos agresivos para controlar la enfermedad y a reservar los más agresivos para los periodos de tiempo más cortos posibles, lo que ha mejorado la calidad de vida de estos enfermos.
Colesterol y tabaco
Ojo con el infarto
“Por ejemplo, como dato orientativo, podemos afirmar que en mujeres de entre 34 y 45 años, el riesgo de infarto o de problemas cardiovasculares aumenta más de 50 veces con respecto al mismo tipo de población general. Sin especificar estrato de edad, este riesgo se multiplica por 5”, ha afirmado el doctor Jaime Calvo Alén, del Servicio de Reumatología del Hospital Sierrallana, en Torrelavega (Cantabria), en el curso LES y Síndrome Antifosfolipídico (SAF), organizado por la Sociedad Española de Reumatología. El especialista ha insistido en tres pasos fundamentales a la hora de tratar un paciente con lupus: realizar un despistaje de todos los factores de riesgo que ya se conocen e intentar controlarlos al máximo “es decir, si fuma, que no fume, que controle la obesidad y que el colesterol esté bajo supervisión”, e intentar mantener un buen control de la enfermedad “porque en principio parece que si la enfermedad está bien controlada disminuye el riesgo de que el proceso inflamatorio influya en la aterogénesis.
Adaptarse a la enfermedad para mejorar la calidad de vida
Un proceso camaleónico
El enfermo de Lupus necesita adaptarse al ritmo que la enfermedad y los efectos de la medicación le imponen. Cuando esta adaptación se consigue la calidad de vida mejora notablemente. Por lo tanto, desde la Federación Española de Lupus recomiendan informarse debidamente acerca del Lupus, reducir la fatiga con un buen descanso, reduciendo el estrés, evitando la exposición solar directa y las luces fluorescentes.
Desde el punto de vista de la dieta y el ejercicio, el paciente con lupus puede llevar una vida normal desde el punto de vista familiar, laboral y social. De hecho, consejos que sirven para la población general también son válidos en los pacientes de Lupus: seguir una dieta sana y equilibrada que incluya alimentos con bajo contenido en grasa, sal y azúcar y alto contenido de fibra, fundamentalmente si están tomando corticoides. Asimismo es muy buena la práctica de ejercicio, aunque cada uno dentro de sus límites, como la natación, deporte que ayuda a preservar la movilidad, tal y como recuerda la Asociación Valenciana de Lupus. Si hay afectación renal o hipertensión arterial hay que evitar los alimentos salados. Es aconsejable realizar actividades como caminar, nadar o montar en bicicleta, para prevenir la debilidad muscular. También hay que aprender a alternar las actividades habituales con periodos de descanso, para controlar la fatiga.
Entrevista
Doctor Eduardo Úcar, adjunto al Servicio de Reumatología del Hospital de Basurto y portavoz de la Sociedad Española de Reumatología
• ¿Cuántos tipos de lupus existen?
Los tipos de lupus más comunes son el cutáneo subagudo, que solo afecta a la piel, y el lupus sistémico, en el que se ven afectadas las vísceras. Otras formas de lupus, con una incidencia mucho menor, serían el lupus inducido por medicamentos, que afecta en mayor proporción a hombres que a mujeres y que se cura en el momento en que se retira la medicación, y el lupus neonatal, que afecta hijos de madres con lupus.
• ¿Existe alguna forma de prevenir que un lupus eritematoso cutáneo derive a lupus eritematoso sistémico?
No existe razón conocida que explique el hecho de que el lupus eritematoso afecte solo a la piel o a las vísceras. El paso de un lupus cutáneo subagudo a un lupus sistémico es muy poco común, y no existe forma de prevenirlo salvo que se incida sobre determinados aspectos de la enfermedad. El lupus cutáneo suele presentar anticuerpos negativos, pero en algunos casos de repente se positivizan y se desarrolla un lupus sistémico. Lo único que puede hacernos prever esa posibilidad es que el lupus cutáneo tenga anticuerpos positivos.
• ¿En qué medida un enfermo de lupus está condicionado genéticam
ente? ¿En qué medida los factores medioambientales pueden desencadenar lupus?
Hay varios grupos de trabajo que están llevando a cabo investigaciones preliminares en España y fuera de España. La identificación de marcadores genéticos en ratones está permitiendo la experimentación en familias de mujeres con lupus. Gracias a test que se realizan a padres y hermanos, se ha visto que hay familias que comparten genes que predisponen a presentar lupus. De hecho, se han empezado a publicar trabajos de marcadores genéticos que condicionan lupus familiar. También hemos visto que hay personas genéticamente predispuestas a presentar enfermedades autoinmunes, eso significan que igual no desarrollan una sola enfermedad sino que desarrollan cuadros compatibles con varias enfermedades autoinmunes: por ejemplo entre ellas afectaciones tiroideas que comparten con afectaciones inflamatorias o conectivopatías.
Respecto a los factores medioambientales, estamos en fase teórica, aunque sí se piensa que existen factores desencadenantes que ejercerían un papel reactivador de la enfermedad en personas predispuestas: de hecho, factores infecciosos, de contaminación ambiental y factores de estrés emocional pueden inducir y reactivar lupus que estaban muy lantentes.
• ¿Cuáles son los medicamentos que pueden desencadenar lupus?
Los más conocidos son algunos de los medicamentos que están utilizándose en el tratamiento de la tuberculosis. También se han descrito algunos casos de lupus inducido por tratamientos biológicos nuevos que se están utilizando para enfermedades reumáticas inflamatorias. También existen algunos antibióticos como la hidralacina que pueden inducirlo.
• 9 de cada diez casos de lupus se dan en mujeres ¿cuál es el papel que juegan las hormonas en el lupus?
La carga de estrogenia que tiene la mujer en la edad fértil es uno de los factores que predisponen a la enfermedad y llegan a modificar su curso. De hecho, cuando la actividad estrogénica es mucho más baja (como ocurre durante la menopausia) la actividad del lupus es mucho menor y mucho menos frecuente. Por este motivo, cuando hacemos planificación familiar, no utilizamos estrógenos, salvo en tasas muy bajas, porque podemos tener más complicaciones trombóticas de las que se tienen habitualmente.
• Qué medidas de protección solar deben seguir los enfermos de lupus? ¿Todos se ven afectados de igual manera por el sol?
Aunque no todas las mujeres con lupus se ven afectadas por el sol, para prevenir nosotros recomendamos la fotoprotección con un filtro de rayos ultravioleta superior a 60, el uso de sombrillas y sombreros, así como evitar la exposición solar en las horas en las que el sol es más peligroso.
• ¿Por qué hay una mayor incidencia de osteoporosis y de arteriosclerosis en las mujeres con lupus?
Por los corticoides que toman, que son utilizados muy habitualmente, y que favorecen la osteoporosis. El sol es imprescindible para el metabolismo de la vitamina D, fundamental para el desarrollo de los huesos, y si les decimos que no lo tomen, estamos predisponiéndolas a la osteoporosis. Igual pasa con la arteriosclerosis, ya que la predisposición a presentar hipercolesterolemia y niveles de triglicéridos elevados en las mujeres con lupus es más alta que en la población normal, debido a la propia genética de la enfermedad y al consumo de corticoides. Todo ello hace que el riesgo de infarto y de trombosis en la mujer con lupus sea mucho más elevado (hasta en un 50% más de riesgo que la mujer sin lupus).
• En gran medida muchos de los síntomas de lupus pasan desapercibidos para el paciente. ¿Cuáles son los síntomas que deben alertarnos sobre una crisis de lupus?
Los síntomas pasan desapercibidos porque son muy genéricos. Por ejemplo, el cansancio y los dolores articulares no tienen un patrón definido como en otras enfermedades reumáticos (décimas de fiebre, dolor generalizado, adenopatía…). Son síntomas muy comunes que se comparten con enfermedades banales, situaciones de estrés, que no responden en concreto a ninguna enfermedad. Lo que debe alarmarnos es la presencia de síntomas generales, poco definidos pero que se mantienen en el tiempo. También hay análisis de rutina que permiten ver alteraciones que nos pueden poner sobre la pista, como anemia, leucocitos bajos, úlceras en la boca o en la nariz, eritemas en la piel, fotosensibilidad, ganglios, adenoatías… Todos ellos son síntomas de poca entidad e indefinidos, pero que cuando se van juntando nos puede hacer pensar en lupus.
• A qué obedecen los períodos de remisión y exacerbación de lupus.
Sabemos que con una medicación precoz y bien llevada se puede llegar a períodos de remisión. En cuanto a los períodos de exacerbación, sabemos que hay situaciones que ejercen un papel desencadenante: infecciones, cuadros de estrés emocional, traumatismos, accidentes, etc., pueden llevar a crisis de agudización de lupus.
• Cuál es el tratamiento actual de lupus. ¿Hay alguna investigación que actualmente esté incidiendo en algún aspecto interesante de esta enfermedad?
El tratamiento actual se sustenta básicamente en dos drogas: los medicamentos corticoides a dosis bajas, y la hidroxicloroquina (medicamento antipalúdico).
Otras drogas que entran enseguida en acción son la aspirina a dosis bajas (100 mg), que previene la presentación de efectos trombóticos, y el grupo de los medicamentos llamados inmunosupresores, que se utilizan cuando existe una afectación visceral: riñón, pulmón, derrames pericárdicos o pulmonares, etc… Con esta combinación estamos consiguiendo tasas de supervivencia que se aproximan a las de la población normal.
Respecto a los fármacos biológicos, éstos se utilizan de manera excepcional en el lupus. Existen en fase de investigación fármacos que actúan sobre citoquinas y receptores de la inflamación: son los tratamientos biológicos específicos para el lupus.
• El lupus puede condicionar el estilo de vida del enfermo. ¿Qué medidas nutricionales y qué hábitos debe seguir el enfermo para que su vida se acerque lo más posible a la normalidad?
La propia dinámica de la enfermedad condiciona el estado de ánimo y la posibilidad de poder llevar una vida más o menos normal: el cansancio, el malestar y los dolores son los que deciden en ese sentido. No obstante, existen una serie de pautas nutricionales y de estilo de vida que siempre van a aligerar la carga, como llevar una dieta equilibrada y variada, que incluya alimentos con bajo contenido en grasa, sal y azúcar y alto contenido de fibra, fundamentalmente si están tomando corticoides. Asimismo es muy buena la práctica de ejercicio, aunque cada uno dentro de sus límites, como la natación, deporte que ayuda a preservar la movilidad o caminar o montar en bicicleta, para prevenir la debilidad muscular. Si hay afectación renal o hipertensión arterial hay que evitar los alimentos salados. También hay que aprender a alternar las actividades habituales con periodos de descanso, para controlar la fatiga. Por último hay que evitar el tabaco, que influye negativamente en la evolución de la enfermedad y en la respuesta a las medicinas.
• ¿Qué protocolo debe seguir una mujer con lupus que quiere quedarse embarazada?
Debe ponerse en contacto con el reumatólogo que es quien le recomendará cuándo quedarse embarazada en función de los períodos en que su enfermedad tiene muy poca actividad, y en los momentos en que la medicación sea compatible con el embarazo (la mujer que quiere quedarse embarazada no debe estar tomando medicamentos inmunosupresores, y los corticoides deben ser adiministrados a dosis por debajo de 10 mg, hidroxicloroquina…). Si además va a un centro en el que colaboren el reumatólogo y el obstetra, se darán unas condiciones inmejorables para llevar su embarazo adelante de manera óptima.